Синдром Бирч-Енсена

синдром Бирч-ЕнсенаБирч-Енсена синдром (s. Birch-Jensen), „клешни” кистей и стоп. Впервые сообщение об этой патологии сделал Bechet в 1829 г., затем Liebenam в 1938 г. и более полно Birch-Jensen в 1949 г. Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомно-  доминантному типу. Характеризуется расщеплением кистей и стоп, как правило, с отсутствием среднего ряда костей пястья и плюсны.  Иногда в ульнарной половине кисти остается лишь V палец, а в радиальной - один II с соответствующими пястными костями. Как  правило, отсутствует I палец в расщепленной кисти и стопе. Функция кисти нарушена. Этот порок иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением неба и другими дефектами.

Написать комментарий

В комментариях не задавайте вопросов. Вопрос врачу можете задать на этой странице.