Болезнь Стилла: причины, симптомы у взрослых и детей, диагностика, лечение, профилактика, рекомендации

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики. Более подробно о симптомах, первых признаках и методе лечения у взрослых, мы поговорим в статье.

Что это за синдром?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет. Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких.

Осложнения болезни в 5 % случаев заканчиваются летальным исходом. Поэтому очень важно вовремя обнаружить болезнь и скорее начать терапию.

Код по МКБ-10: M08.0

Название болезнь получила в честь впервые описавшего ее в 1897 году английского врача Джорджа Стилла. В течение многих лет Стилл-синдром считали сложной формой ювенильного артрита, но в 1971 году Эрик Байуотерс описал наличие болезни у пациентов разного возраста.

Причины развития у взрослых и у детей

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Среди возможных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют следующие:

Инфекции. В частности, на появление недуга влияют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная инфекция и некоторые разновидности вируса гриппа. Объединяет эти вирусы одно – они малоизучены. И еще не до конца понятно, к каким заболеваниям они могут привести.
Наследственность. Если ваши ближайшие родственники сталкивались с этой болезнью, то вероятность появления ее у вас сильно увеличивается.
Ослабленный иммунитет. Снижение защитных сил организма также связано с появлением этой болезни.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

краснухи;
цитомегаловируса;
парагриппа;
вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Формы

Формы заболевания Стилла:

Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Первые признаки у детей

Болезнь Стилла опасна тем, что развивается совершенно неожиданно у вполне здорового ранее ребенка. Особенно «любит» болезнь детей, не достигших возраста семи лет.

Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.
При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее.
У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях. И, в случае не установления их причины, диагностируют болезнь. Кроме этого возможно возникновение болевых ощущений в глазу.

Симптомы болезни Стилла + фото

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.
Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.
Увеличение лимфоузлов по всему телу. Заметнее всего увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причём на ощупь они должны быть плотными и подвижными. Это очень важный показатель, поскольку неподвижность и высокая плотность лимфоузлов может указывать на онкологию.
Увеличение печени и селезёнки. Как правило, связано это с увеличением лимфоузлов по всему телу. Из-за распухших лимфоузлов печень и селезёнка меняют свои размеры, что нарушает работу этих органов. В частности, снижаются фильтрующие свойства печени и иммунные функции селезёнки.
Поражение сердца и лёгких. Нередко болезнь Стилла сопровождается воспалением сердца и плевральной полости лёгких. Наряду с этим длительное воспаление приводит к аритмии и двусторонней пневмонии – опасным для жизни осложнениям.
Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.

При появлении любых из перечисленных признаков, обязательно обратитесь к врачу для постановки точного диагноза.

Осложнения

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение. При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача. Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

лихорадка;
одышка;
сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата. Более редкими осложнениями являются: тампонада сердца; миокардит; респираторный дистресс-синдром; клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

К летальному исходу могут привести:

печеночная недостаточность;
амилоидоз;
сердечная недостаточность;
нарушения свертывания крови.

Диагностика

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

Существует программа обследования пациентов с суставной патологией при подозрении на данный синдром. Она включает в себя:

Клиническое обследование (сбор анамнеза, уточнение характера и локализации болевого синдрома в суставах, исследование их формы, объёма активных и пассивных движений, температуры кожи над суставами).

Общий анализ крови и мочи.
Биохимическое исследование крови.
Анализ крови на РФ.
Иммунограмма.
Рентгенография суставов.
Иммунограмма.

Для пациентов с болезнью Стилла характерны следующие изменения в диагностических показателях:

ускорение СОЭ, анемия;
увеличение лейкоцитов от 10 до 50×10⁹/л, снижение уровня тромбоцитов;
отсутствие в крови РФ;
в биохимическом анализе: повышение С-реактивного белка, диспротеинемия;
на рентгенограмме возможны признаки околосуставного остеопороза, сужение суставной щели, краевые эрозии, формирование подвывихов или вывихов суставных поверхностей, в тяжёлых случаях – разрушение костной ткани или анилозы.

Как диагностируют болезнь Стилла у детей?

Выявление болезни у детей – процесс несколько затруднительный, что обуславливает использование сразу нескольких видов диагностики. Как правило, установить патологию удается благодаря проведению следующих мероприятий:

Сдача анализа крови
Бактериальный посев крови
Биопсия лимфатических узлов
Рентгенография
Ультразвуковое исследование
ЭКГ

Методы лечения

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

Главная задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения.

В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.
Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
Также таким пациентам показано проведение плазмафереза.
При тяжелых артритах больному рекомендовано введение в полость сустава глюкокортикоидов (дипроспан, депо-медрол, гидрокортизон) либо ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол). Наружно применяются разнообразные гели и мази на основе НПВС (фастум-гель, долгит и прочие), а также методики физиотерапии.

В перспективе с целью лечения болезни Стилла будут использованы такие средства:

моноклональные антитела к медиаторам воспаления (ФНО-α, ИЛ-6);
новые иммуномодуляторы (субреум, лефлуномид и другие).

Клинические рекомендации:

НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления. При отсутствии эффекта назначают преднизолон 0,5—1,0 мг/кг, а при угрожающих для жизни осложнениях (тяжелое поражение печени, ДВС-синдром, тампонада сердца) проводят пульс-терапию.
Контролируемых исследований эффективности «базисной» противовоспалительной терапии до сих пор не проводилось.
Имеются сообщения об эффективности солей золота, азатипнрина, метотрексата, циклофосфамида в стандартных дозах.

Как лечить во время ремиссии?

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

Прогноз

В 1/3 случаев исходом болезни Стилла является спонтанное выздоровление, которое наступает на протяжении 6-9 месяцев с момента начала заболевания.
В 2/3 случаев заболевание носит рецидивирующий характер — обострение наблюдается один раз в 10 месяцев или даже лет, либо отличается циклическим течением с повторными атаками.
У 40% детей выздоровление обычно наступает спустя полгода после начала лечения. Хроническая форма, названная наиболее тяжелой, нередко протекает с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, ведет к ограничению суставной активности.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика и рекомендации

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения. Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

ведение здорового и в меру активного образа жизни;
избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Спасибо за прочтение статьи и будьте здоровы!