Болезнь Верльгофа
Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Что это такое, какие причины, симптомы и методы лечения, рассмотрим далее.
Болезнь Верльгофа: что это такое?
Болезнь Верльгофа — это хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
Характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток. При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.
👨🏻⚕️ Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.
Главный патологический признак недуга – снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.
- Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов.
- При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител.
- Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.
Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций. У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).
Причины возникновения
Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.
- 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
- 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)
Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:
- сильное переохлаждение;
- травмы;
- чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
- радиация;
- осложнение после введения вакцины;
- прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
- нарушение работы системы кроветворения;
- новообразования, локализующиеся в костном мозге;
- протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
- прием некоторых пероральных контрацептивов.
Формы заболевания
Основные формы болезни Верльгофа:
- впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
- затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
- хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.
По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):
- градация 0 – отсутствие кровоточивости;
- градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
- градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
- градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
- градация 4 – изнуряющая кровопотеря.
Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.
По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:
- Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
- Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
- Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).
Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.
Симптомы болезни Верльгофа
В большинстве случаев отмечается повышенная кровоточивость. Причем образуются кровоизлияния под кожу. Чаще всего кровоизлияния развиваются в ночное время суток. Геморрагические кровоизлияния обычно локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. Очень редко локализуются в области шеи и лица. Кровоизлияния могут распространяться на слизистые оболочки. При этом их локализация следующая:
- оболочка миндалин;
- оболочка мягкого и твердого неба;
- жировая клетчатка;
- серозные оболочки головного мозга.
В том числе нередки кровотечения интенсивного характера. При этом отмечают носовые кровотечения. Кровотечения из десен также является характерным симптомом. Может отмечаться кровохаркание. Появляется рвота, понос и кровь в моче. Отмечается учащение сердечного ритма. Или тахикардия. Однако температура остается в норме. Осложнением заболевания являются следующие патологические состояния:
- постгеморрагическая анемия;
железодефицитная анемия.
Благодаря чему формируются определенные клинические признаки. Они связаны с повышенной утомляемостью и головокружением. Снижается работоспособность больного. Отмечается бледность кожных покровов.
Самый тяжелый вариант осложнений связан с развитием кровоизлияния в головной мозг. Причем это внезапный процесс. Характеризуется быстрым прогрессированием. Отмечаются следующие клинические признаки:
- головная боль;
- судороги;
- рвота;
- неврологические нарушения.
При наличии данной симптоматики следует срочно обратиться к специалисту. Данная симптоматика напоминает больному о тяжелом патологическом процессе. Кровоизлияние в головной мозг характеризуется летальными исходами.
Беременность при болезни Верльгофа
Беременность при болезни Верльгофа наступает редко. И все же следует знать, как вести себя в период вынашивания плода.
- Беременной женщине с диагнозом «болезнь Верльгофа» необходимо постоянное наблюдение и регулярные осмотры врача-гематолога. Именно он назначает лечение и корректирует дозы препаратов.
- Лечение гормональными средствами не рекомендуется из-за высокого риска развития у плода гипотрофии коры надпочечников.
- Спленэктомия во время беременности проводится только по жизненно необходимым показаниям.
- В большинстве случаев беременность имеет благополучный исход. Ее прерывание, как и спленэктомия, показаны только в самых крайних случаях.
- Во время лечения болезни Верльгофа нельзя кормить ребенка грудью, так как в молоке могут содержаться антитела. Поэтому младенца следует временно перевести на искусственное вскармливание.
Осложнения
- Постгеморрагическая анемия;
- инсульты;
- кома;
- летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.
Диагностика
Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).
- На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере.
- На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов.
- В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.
- Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.
Как лечить болезнь Верльгофа?
👩🏻⚕️ Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.
Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 109/л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 109/л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 109/л.
Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 109/л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.
Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:
- сосудоукрепляющие средства;
- глюкокортикостероидные гормоны;
- поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
- иммуносупрессивные препараты;
- агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.
Удаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапии Удаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапии
В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).
Преимущественно болезнь Верльгофа поражает лиц женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).
Профилактика
Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:
- исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
- отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
- воздержание от длительного пребывания на солнце;
- ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
- избегание контакта с инфекционными больными;
- избегание травмоопасных видов спорта;
- исключение жестких диет;
- сведение к минимуму стрессовых ситуаций.
После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет. Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка. Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.