Болезнь Волкова

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия описана М. В. Волковым (1962) как редкая форма дисплазии скелета, характеризующаяся разрастанием в полости суставов хрящевой ткани в сочетании с вторичным гигантизмом конечностей и проявлениями мезенхимальной недостаточности. А. П. Бережной (1973) рассматривает патологический процесс как эпифизарную гиперплазию с разрастанием суставного хряща. При рождении обращают на себя внимание наличие пигментных пятен, небольших липом, увеличение в длине ноги, стопы. В процессе роста к 7 годам жизни формируется типичная картина болезни Волкова: гигантизм одной или нескольких конечностей, резкое увеличение объема суставов на стороне поражения. Преимущественно поражаются ноги, вовлечение в процесс рук, кистей только в сочетании с изменениями в сегментах ног. Удлинение конечностей при рождении прогрессирует с ростом.

В суставах развиваются сгибательные контрактуры (чаще в коленном), тугоподвижность, а со временем и анкилоз в порочном положении. Поражения тазобедренного и голеностопного суставов встречаются только в комбинации с коленным. Стопа удлинена на 7—8 см по сравнению со здоровой за счет избыточного роста плюсневых костей и пальцев, ее объем превышает нормальный в 1,5—2 раза. Поражение кисти носит характер гигантизма пальцев с потерей движений в межфаланговых суставах, отмечается искривление пальцев. По ходу швов черепа имеются плотные валикообразные разрастания, они же на надбровных дугах, нижней челюсти. Кожные покровы изменены: сосудистые и пигментные пятна на стороне поражения на конечностях и туловище, множественные липомы на животе и груди, выраженный гиперкератоз кожи промежности, подмышечных ямок, стоп, где он представлен в виде гроздевидных разрастаний.

У пациентов с поздней формой заболевания возможны эпилептиформные припадки, головные боли и другие симптомы компрессии головного и спинного мозга. Рентгенологическая картина болезни Волкова довольно характерна. Эпифизы костей значительно уплощены, суставные поверхности с неровными бахромчатыми контурами. Костная структура эпифизов и метафизов разрежена и перестроена по груботрабекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных подросткового возраста не имеет тенденции к сужению или закрытию. В полости сустава внутрисуставные тела неправильной формы и с четкими контурами, различных размеров, расположенные изолированно или конгломератами. Мелкие тела напоминают оссификаты, крупные имеют груботрабекулярную структуру.

В костях черепа гребенчатые разрастания костной плотности с выраженными наружными и внутричерепными компонентами. Возможно поражение и верхних шейных позвонков. При ангиографии на стороне поражения отмечается следующее: сосуды неравномерного просвета, контуры их неровные, васкуляризация повышена. При лимфографии отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов на стороне поражения. Морфологическое исследование выявляет утолщение костей, образующих сустав. Полость сустава заполнена хрящевой тканью в виде бесформенного конгломерата. Она исходит из хрящевого покрова сустава и, располагаясь по эпифизу, циркулярно соединяется с зоной роста. Синовиальная мембрана хрящевой плотности. Микроскопически хрящевые разрастания представлены суставным гиалиновым хрящом. В его толще имеются дистрофические бесклеточные участки и сосуды. Ростковые хрящевые пластинки неравномерной толщины с многочисленными выростами, участками дистрофии.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *