Бронхолегочная дисплазия

Бронхолёгочная дисплазия (БЛД) — хроническое заболевание, развивающееся у недоношенных детей в связи с проведением искусственной вентиляции лёгких, имеющее в основе повреждение слаборазвитых бронхов и лёгких давлением, объёмом и кислородом высокой концентрации, и проявляющееся тахипноэ, диспноэ, гипоксемией, стойкими обструктивными нарушениями и характерными рентгенологическими изменениями.

Среди всех патологий у деток, которые родились раньше положенного времени, особенно часто встречаются проблемы с дыханием. Их диагностируют у 30-80% преждевременно родившихся младенцев. При их лечении используют кислород, чем провоцируют появление другой патологии – бронхолегочной дисплазии (БЛД).

Бронхолегочная дисплазия: что это такое?

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это хроническое заболевание дыхательной системы у новорожденных, которое возникает при проведении ИВЛ с использованием высоких концентраций кислорода на фоне респираторных нарушений. Основные проявления – синдром дыхательной недостаточности (ДН) и бронхиальной обструкции, деформация грудной клетки. Основа диагностики бронхолегочной дисплазии – рентгенография ОГК. Лечение при данной патологии включает в себя неспецифические терапевтические меры: рациональное питание и режим, адекватную респираторную поддержку, симптоматические медикаментозные препараты.

Патогенез

В патогенезе указанных поражений решающее значение отводят незрелости легочной ткани и чрезмерному образованию перекисных соединений на фоне недостаточной активности системы антиоксидантной защиты, что приводит к развитию деструктивных процессов в легких. Дефицит витаминов А и Е хотя и отягощает течение БЛД, но не рассматривается в качестве причины ее развития.

Дополнительным фактором риска служит отек легких в первые дни жизни.

Проведение ИВЛ в интенсивных режимах (при РДС) приводит к развитию «зависимости» от высокой фракционной концентрации кислорода во вдыхаемой смеси (FiO2). При попытке уменьшить максимальное давление на вдохе (PIP) или снижении FiO2 развивается ДН с гипоксемией и гиперкапнией.

Необходимость высокого PIP обусловлена повреждением и деструкцией дыхательных путей (перерастяжение альвеол, нарушение синтеза сурфактанта, повреждение реснитчатого эпителия), уменьшением растяжимости легких из-за фиброза и потери эластических волокон, возникновением интерстициальноой эмфиземы. Зависимость от высокого FiO2 связана с уменьшением количества легочных капилляров и артериол, нарушением газообмена в альвеолах при интерстициальном фиброзе и отеке легочной ткани.

Данные факторы наряду с присоединением инфекции приводят к развитию пневмонии. Пневмония (в сочетании с незрелостью легочной ткани) способствует возникновению интерстициального отека, обструкции нижних отделов дыхательных путей, интерстициального и внутри-альвеолярного фиброза, фокальной эмфиземы, легочной гипертензии.

Причины и факторы риска

Изначально бронхолегочная дисплазия рассматривалась как результат токсического воздействия высоких концентраций кислорода на ткань легких новорожденного при искусственной вентиляции легких (ИВЛ). В настоящее время большинство специалистов считают данную патологию полиэтиологическим заболеванием, к развитию которого могут приводить:

незрелость легких недоношенных детей;
токсическое влияние высоких концентраций кислорода на ткань легких;
баротравма легких (повреждение легочной ткани при проведении ИВЛ под повышенным давлением);
респираторные расстройства, коррекция которых требовала проведения искусственной вентиляции легких (болезни утечки воздуха, ателектазы, болезнь гиалиновых мембран);
инфицирование дыхательных путей недоношенных новорожденных (цитомегаловирус, микоплазма, уреаплазма, хламидии);
отек легких;
легочная гипертензия;
хронический гастроэзофагеальный рефлюкс;
гиповитаминозы А и Е;
наследственная предрасположенность.

Изначально бронхолегочная дисплазия рассматривалась как следствие токсического действия кислорода при искусственной вентиляции легких Изначально бронхолегочная дисплазия рассматривалась как следствие токсического действия кислорода при искусственной вентиляции легких

Летальность при бронхолегочной дисплазии высокая и достигает 30%. При благоприятном течении заболевания восстановление функциональных показателей дыхания происходит только к 10-летнему возрасту ребенка.

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей

Высокая частота проблем с дыхательной системой у недоношенных младенцев связана с тем, что у таких малышей не успевает созреть система сурфактанта. Так называют вещества, которые покрывают альвеолы легких изнутри и не дают им слипаться во время выдоха. Они начинают образовываться в легких плода с 20-24 недель беременности, но полностью покрывают альвеолы лишь к 35-36 неделе. Во время родов сурфактант синтезируется особенно активно, чтобы легкие новорожденного сразу же расправились и малыш начал дышать.

👩🏻‍⚕️ У недоношенных младенцев такого сурфактанта недостаточно, а многие патологии (асфиксия во время родов, диабет у беременной, хроническая гипоксия плода во время вынашивания и другие) угнетают его образование. Если у малыша развивается инфекция дыхательных путей, сурфактант разрушается и инактивируется.

В результате альвеолы недостаточно расправляются и спадаются, что становится причиной повреждения легких и ухудшения газообмена. Для предотвращения таких проблем сразу после родов младенцу проводят искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Осложнением этой процедуры, при которой применяют кислород в высокой концентрации, выступает бронхолегочная дисплазия.

Формы БЛД

В зависимости от тяжести и потребности малыша в кислороде выделяют:

Легкую бронхолегочную дисплазию — частота дыхания до 60, в покое дыхание не учащенное, легкая одышка и симптомы бронхоспазма появляются при респираторной инфекции.
Среднетяжелую БЛД — частота дыхания 60-80, повышается при плаче и кормлении, средняя одышка, на выдохе определяются сухие хрипы, если присоединяется инфекция, обструкция усиливается.
Тяжелую форму — частота дыхания больше 80 даже в покое, симптомы бронхообструкции выраженные, ребенок отстает в физическом развитии, появляется множество осложнений со стороны легких и сердца.

В течение заболевания присутствуют периоды обострения, которые сменяются периодами ремиссии.

Стадии

В педиатрии и неонатологии выделяют 3 степени тяжести патологии:

Легкая. Ребенок может дышать комнатным воздухом. Вздутие грудной клетки выражено слабо или вовсе не наблюдается, так же как и дистрофические процессы.
Среднетяжелая. Потребность ребенка в кислороде составляет менее 30 %. При физической нагрузке или присоединении вторичной инфекции наблюдаются признаки бронхиальной обструкции. Рентгенологическое исследование выявляет вздутие грудной клетки, локальный пневмосклероз.
Тяжелая. Ребенок нуждается в респираторной поддержке. Наблюдается выраженное учащенное поверхностное дыхание, бронхиальная обструкция. Снимки показывают выраженное вздутие грудной клетки, буллы, во многих участках легочной ткани наблюдаются воспалительно-дистрофические процессы.

Симптомы бронхолегочной дисплазии у детей

Специфических проявлений бронхолегочной дисплазии не существует. Заболевание характеризуется выраженной дыхательной недостаточностью на фоне высоких концентраций кислорода при ИВЛ. Общее состояние зависит от степени тяжести, однако, в большинстве случаев оно среднетяжелое или тяжелое.

Грудная клетка приобретает характерный для эмфизематозных заболеваний вид: «бочкообразная форма» и горизонтальный ход ребер, увеличение размера в переднезаднем направлении, выпячивание межреберных промежутков и их втяжение при выдохе-вдохе.
При бронхолегочной дисплазии возникает тахипноэ до 90-100 в 1 мин, наблюдается акро- или диффузный цианоз.
При попытках перевести ИВЛ на более щадящий режим развивается острая недостаточность дыхательной системы, которая сопровождается выраженной гиперкапнией и гипоксемией. При прекращении респираторной поддержки на фоне спонтанного дыхания сохраняются признаки бронхиальной обструкции.
У детей с бронхолегочной дисплазией также отмечается пневмомедиастинум, эмфизема и пневмоторакс, брадикардия и приступы апноэ, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, дефицитные состояния (дефицит витаминов D, А, Е, анемия), частая рвота, гастроэзофагеальный рефлюкс и аспирация пищевых масс.
Нередко наблюдаются неврологические расстройства, поражения сетчатки. К основным осложнениям бронхолегочной дисплазии относятся правожелудочковая недостаточность и «легочное сердце», ограниченные или долевые ателектазы легких, рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты и воспаления легких, хроническая дыхательная недостаточность, атопическая бронхиальная астма, артериальная гипертензия, анемия, задержка психофизического развития.

Возможные последствия и осложнения

При среднетяжелом и легком течении болезни состояние малышей медленно (в течение 6-12 месяцев) улучшается, хоть БЛД и протекает с достаточно частыми эпизодами обострений. Тяжелая форма дисплазии в 20% случаев приводит к гибели малыша. У выживших младенцев болезнь длится много месяцев и может завершиться клиническим улучшением.

У части детей, рожденных раньше срока, диагноз остается на всю жизнь и становится причиной инвалидности.

Частыми осложнениями БЛД являются:

Образование ателектазов, представляющих собой спавшиеся участки ткани легкого.
Появление легочного сердца. Так называют вызванные сужением сосудов легкого изменения в правом желудочке.
Развитие сердечной недостаточности, связанной с увеличением сердца.
Формирование хронической дыхательной недостаточности, при которой ребенку требуется дополнительно давать кислород после выписки в домашних условиях.
Развитие инфекций бронхов и пневмоний. Они особенно опасны для деток младше 5-6 лет, так как нередко приводят к смерти.
Появление бронхиальной астмы.
Повышение риска синдрома внезапной смерти младенцев из-за частых и длительных апноэ.
Повышение артериального давления. Обычно диагностируют у ребенка первого года жизни и зачастую успешно лечат гипотензивными препаратами.
Задержка развития. У малышей отмечают и низкую скорость прибавки массы, и задержку роста, и отставание в нервно-психическом развитии, вызванное поражением мозга во время периодов гипоксии.
Появление анемии.

Диагностика

бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей на рентгене

Для того чтобы избежать тяжелых последствий, лечение бронхолегочной дисплазии у недоношенных начинается одновременно с диагностикой. Процесс установления заключения включает сбор анамнеза, тщательный осмотр, лабораторные анализы, инструментальные исследования.

При сборе анамнестических данных неонатолог и педиатр выясняют, на каком сроке беременности появился на свет ребенок, наличие наследственных заболеваний, способствующих факторов.

При осмотре обращают внимание на деформацию грудной клетки, дыхательные движения, цвет кожи и слизистых и пр.

Лабораторные анализы:

ОАК. При дисплазии в анализе наблюдается увеличение нейтрофилов, эозинофилов, ретикулоцитов, резкое снижение эритроцитов.
Биохимия крови. Повышенное содержание креатин и мочевины, снижение концентрации калия, натрия, уменьшение рН.
Давление кислорода в крови очень низкое – 40-55 мм. рт. ст.

Аппаратная диагностика:

Рентгенография ОГК (обычно флюорография) дает наиболее исчерпывающую информацию о степени тяжести патологии.
КТ и МРТ позволяют оценить структуру тканей легких.

Лечение

У детей лечение бронхолегочной дисплазии включает:

оксигенотерапию;
диетотерапию;
витаминотерапию;
фармакотерапию.

Способы лечения:

Детям с бронхолегочной дисплазией необходима кислородная терапия, позволяющая поддерживать адекватный уровень оксигенации крови. После улучшения состояния ребенка отключают от аппарата ИВЛ и организуют подачу увлажненного и согретого кислорода через носовые канюли. Кислородная терапия проводится длительно, на протяжении нескольких недель, а в тяжелых случаях – нескольких месяцев.
Калорийность рациона детей с бронхолегочной дисплазией должна быть повышенной, так как на осуществление акта дыхания они затрачивают больше усилий, чем здоровые новорожденные. Она должна составлять не менее 120 ккал на 1 кг массы тела.
При бронхолегочной дисплазии детям показана длительная кислородная терапия
Для предотвращения развития полнокровия и отека легких прием жидкости ограничивают. При необходимости выведения лишней жидкости из организма могут использоваться мочегонные препараты.
В схему терапии бронхолегочных дисплазий обязательно включают витамины А и Е, по показаниям используют и другие лекарственные средства (глюкокортикостероиды, муколитики, бронхолитики, сердечные гликозиды).

Профилактическая терапия бронхолегочной дисплазии

Следует избегать высокой концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе и гипервентиляции (необходимо поддерживать следующие параметры артериальной крови: рН > 7,25; PaO2 55—70 мм рт. ст.; PaCO2 45—60 мм рт. ст.; SatO2 90—95%).
Если после прекращения ИВЛ РаО2 составляет 50 мм рт. ст. и выше, то концентрация кислорода во вдыхаемом воздухе не увеличивается.
При развитии не поддающейся лечению с помощью традиционной ИВЛ гипоксемии показано проведение высокочастотной осциляторной вентиляции (ВЧОВ).
Показано соблюдение оптимального температурного режима.
Энергетическая ценность питания должна поддерживаться на уровне 120— 140 ккал/кг/сут.
Улучшения дренажной функции легких можно добиться с помощью вибромассажа или перкуссионного массажа грудной клетки.
Необходима своевременная заместительная терапия экзогенными сурфактантами.

Показано применение муколитических средств:

Амброксол в/в 10—30 мг/кг/сут в 3—4 введения, длительность лечения определяется индивидуально или
Ацетилцистеин, 20% р-р, ингаляционно 0,5 мл 4—6 р/сут, длительность лечения определяется индивидуально.

Кроме того, проводят бронхо-альвеолярный лаваж с ацетилцистеином в сочетании с антибиотиком или без него.

Профилактика

Профилактические меры немного отличаются в зависимости от возраста ребенка.

До рождения ребенка

Чтобы не допустить возникновения болезни у ребенка, необходимо следовать некоторым рекомендациям:

Прием витаминов. Необходим для формирования и развития плода, для предотвращения дефектов.
Регулярное посещение врача и выполнение его рекомендаций.
Прогулки на свежем воздухе. Помогут насытить организм кислородом, который необходим не только женщине, но и плоду.
Избегание стресса. Неврозы могут привести к преждевременным родам, дефектам, в том числе и бронхолегочной дисплазии.
Правильное питание. Должно быть с самого начала беременности. Это необходимо для здоровья матери и будущего ребенка.
Отказ от вредных привычек. Предотвратит развитие дефектов у плода.

После рождения

Необходимо помнить о следующих правилах:

Нельзя допускать, чтобы в комнате было холодно. Переохлаждение организма ребенка может вызвать осложнения. Ребенка тепло одевают перед выходом на улицу.
Посещение врача. Необходимо для контроля состояния здоровья ребенка.
Употребление лекарств, витаминов только по назначению врача. Выбрав самостоятельно препарат, можно навредить ребенку.

Бронхолегочная дисплазия представляет огромную опасность для организма ребенка. Лечение должно проводиться незамедлительно, для этого применяются лекарственные средства, правильное питание, родители должны помнить о рекомендациях лечащего врача. Тогда ребенка получится вылечить, дыхательная система будет работать правильно, а осложнений получится избежать.