Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия (ГЭД) — избыточное разрастание хрящевой ткани на половине одного или нескольких эпифизов на одной конечности. Чаще поражаются таранная кость, проксимальный эпифиз болыпеберцовой кости, эпифизы бедренной кости, дистальный эпифиз лучевой кости. Общепринято мнение рассматривать болезнь как отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Клинические проявления заболевания зависят от локализации внутрисуставного разрастания хряща. При поражении таранной копи и дистального эпифиза болыпеберцовой кости первые симптомы — боль при движении и хрящевой плотности припухлость несколько кзади и кнутри от медиальной лодыжки.
С ростом ребенка явления артроза нарастают вместе с формированием вальгуса стопы и пронации пятки. При локализации в коленном суставе формируется валыусное или варусное отклонение голени, часты «блокады» сустава, боль. В случае поражения головки бедренной кости формируется контрактура сустава; там, где процесс локализуется в лучевой кости, развивается локтевая девиация кисти. Рентгенологически ГЭД характеризуется увеличением части эпифиза, в нем множество различной величины уплотнений и просветлений, контуры увеличенной части эпифиза четкие.
Гистологические исследования подтвердили диспластическую природу процесса, проявляющегося в задержке формирования субхондральной костной пластинки и продолжении костеообразования на основе ростковой зоны суставного хряща. Избыточно развивающийся хрящ трансформируется в костно-хрящевое образование.
