Гемолитическая желтуха (надпеченочная)

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

О гемолитической желтухе

Гемолитическая желтуха — это состояние, выраженное в изменении цвета кожи и белков глаз, обусловленное чрезмерным единовременным разрушением эритроцитов. Имеет второе название — надпеченочная желтуха, которую пациенты иногда неверно называют «надпочечная желтуха».

Известно, что способность печени образовывать глюкурониды и выделять их в жёлчь в 3-4 раза превышает их образование в физиологических условиях. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха – результат интенсивного гемолиза эритроцитов. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению.

Гемолитическая желтуха развивается при исчерпании резервных возможностей печени. Основная причина надпечёночной желтухи – наследственные или приобретённые гемолитические анемии. При гемолитических анемиях, вызванных сепсисом, лучевой болезнью, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, та-лассемией, переливанием несовместимых групп крови, отравлением сульфаниламидами, количество освобождающегося из эритроцитов гемоглобина за сутки может доходить до 45 г (при норме 6,25 г), что значительно увеличивает образование билирубина.

Гипербилирубинемия у больных гемолитической желтухой обусловлена значительным повышением (103 – 171 мкмоль/л) в крови концентрации альбуминсвязанного не-конъюгированного билирубина (непрямой билирубин). Образование в печени и поступление в кишечник больших количеств билирубинглюкуронидов (прямой билирубин) ведёт к усиленному образованию и выделению с калом и мочой уробилиногенов и более интенсивной их окраски.

Причины развития

Гемолитическая или надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина в связи с гемолизом эритроцитов и неспособностью печени к его выведению.

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

  • Инфекционные причины – сепсис, малярия.
  • Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
  • Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
  • Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Основным фактором возникновения надпеченочной желтухи является разрушение эритроцитов, что провоцирует высвобождение большого количества непрямого билирубина, который не успевает соединяться с гепатоцитами. Можно выделить следующие причины гемолитической желтухи:

  • Наследственная предрасположенность к саморазрушению эритроцитов. Среди факторов риска генетики выделяют наследственные дефекты оболочек эритроцитов (акантоцитоз, гемоглобинурию, овалоцитоз, микросфероцитоз и другие), недостаточность таких ферментов, как пируваткиназа, которая катализирует предпоследнюю реакцию гликолиза с помощью магния и калия и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, необходимая для связывания активных форм кислорода на последнем этапе. Также гемолитическая желтуха может возникнуть на фоне серповидно-клеточной анемии или талассемии.
  • Воздействие чужеродных антител во время переливания изононесовместимой крови. Также подобные факторы характерны для ряда заболеваний — сепсиса, малярийного плазмодия, краснухи, кори, лептоспироза и т.д. Отдельной группой выделяются яды, которые целенаправленно разрушают структурные элементы крови — змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец, фосформ и другие. Стоит отметить, что причиной гемолитической желтухи может стать прием препаратов из групп хининов, антипиретиков и сульфаниламидов.
  • Нарушение нормальной циркуляции крови в результате кровоизлияния, гематомы или инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, расслаивающейся аневризмы, гемоторакса, желудочного или кишечного кровотечения. Это обусловлено тем, что крупное скопление крови в проблемных местах рассасывается в тканях, полостях или паренхиматозных органах. При этом активно выделяется свободный билирубин.
  • Отдельные виды заболеваний провоцируют механическое повреждение эритроцитов. Такое зачастую происходит при прохождении крови по периферическим сосудам, близко прилегающим к костным выступам. В науке это называют маршевой гемоглобинурией.

В группу риска заболевания входят:

  1. Пациенты, борющиеся  со злокачественными опухолями вне зависимости от их месторасположения. В особенности это касается больных с острой лучевой болезнью и тех, кто проходит курс радиотерапии, поскольку мощное ионизирующее воздействие провоцирует разрушение оболочки эритроцита;
  2. Новорожденные с низкой активностью печеночных ферментов, которые не успевают принимать участие во внутренних процессах обмена веществ;
  3. Пациенты с системными патологиями соединительной ткани.

Классификация

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, при котором возникает нарушение баланса между образованием и удалением из организма билирубина в сторону повышения синтеза. Желтуха – это синдром, который проявляется изменением цвета кожных покровов и слизистых оболочек, склер в сторону более желтого оттенка. Этот симптом характерен для большинства заболеваний билиарной системы и некоторых патологий крови.

Гемолитическая возникает в том случае, если образование пигмента билирубина превышает функцию детоксикации печени. Печеночный характер патологии характеризуется изменением процесса переработки билирубина, при котором клетки печени не улавливают желчный пигмент и не способны связывать его с глюкуроновой кислотой. Обтурационная желтуха возникает из-за того, что происходит препятствие проникновения пигментов в кишечный тракт и обратного их поступления в кровеносное русло в соединении с желчными кислотами.

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  1. Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  2. Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  3. Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Гемолитическая желтуха: симптомы и признаки

Одним из наиболее характерных признаков недуга является сочетание бледности покрова тела в совокупности с лимонным окрашиванием кожи, конъюнктивы органов зрения при одновременном отсутствии кожного зуда. Помимо этого у большинства больных регистрируется отклонение в окраске мочи, она становится значительно темнее.

Дополнительно возможно появление болевых ощущений в области живота, а также развитие диспепсических расстройств, проявляющихся в возникновении чувства тошноты, отрыжки и диареи.

Резкое обострение патологии – гемолитический криз клинически проявляется следующими характерными симптомами:

  • Фебрильной лихорадкой.
  • Появлением продолжительных и сильных головных болей.
  • Миалгиями.
  • Интенсивными болевыми ощущениями в области левого подреберья, что спровоцировано увеличением селезенки.

В том случае если недуг был спровоцирован возникновением острого отравления токсичными химическими компонентами или компонентами лекарственных средств, то к указанным признакам добавляются характерные симптомы наступления отравления.

Интоксикация может проявляться:

  • угнетением сознания;
  • тахикардией;
  • падением артериального давления;
  • расстройством в работе дыхательной и мочевыделительной системы.
Кожные покровы При гемолитической желтухе кожные покровы отличаются своим ярко-лимонным цветом. Степень желтушности умеренная. Причиной окрашивания кожных покровов в желтый цвет является циркуляция в крови повышенного количества непрямого билирубина. Как и при остальных видах желтухи, сначала окрашиваются слизистые оболочки (склеры и мягкое небо), а потом сама кожа. Гемолитическая желтуха всегда сопровождается анемией, так как происходит распад эритроцитов. Если анемия выражена очень сильно (концентрация гемоглобина снижается менее, чем 70 грамм на литр), то желтушность может уступать бледным кожным покровам. Зуд выражен умеренно либо вовсе отсутствует.
Спленомегалия Спленомегалия – это синдром, который характеризуется увеличением размеров селезенки. Увеличение размеров селезенки зависит от интенсивности гемолиза (разрушения эритроцитов). Нередко спленомегалия сопровождается гепатомегалией (увеличением печени). Моча и кал при гемолитической желтухе приобретает интенсивно темный цвет.
Изменение крови В крови при гемолитической желтухе резко повышается концентрация непрямого билирубина, в то время как уровень прямого (связанного) остается в пределах нормы. Также в крови появляется большое количество молодых и незрелых эритроцитов, которые приходят на смену разрушенным. Данный феномен называется ретикулоцитозом (молодые формы эритроцитов называются ретикулоцитами) и характерен для всех гемолитических желтух. Еще одним индикатором гемолитической желтухи является повышенный уровень сывороточного железа. Печеночные пробы и холестерин в пределах нормы.

Методы диагностики

Диагностика гемолитической желтухи базируется на жалобах, данных истории болезни, результатах объективного обследования. Осмотр проводится при естественном освещении или под лампой дневного света. При этом обращают внимание на:

  • цвет кожных покровов;
  • наличие или отсутствие расчесов;
  • ксантом;
  • участков гиперпигментации.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими видами желтух. Назначаются анализы крови – клинический и биохимический, исследуется моча и кал. Для визуализации печени и желчных протоков проводится ультразвуковое исследование.

При обследовании у таких больных выявляются признаки гемолиза эритроцитов:

  • Анемия (с нормальным цветовым показателем и повышенным уровнем ретикулоцитов).
  • Увеличение в крови уровня неконъюгированного билирубина (при этом остальные печеночные пробы в норме).
  • Выделение с мочой уробилиногена (моча темнеет при отстаивании) и гемоглобина (потемнение мочи при резко выраженном гемолизе).
  • Увеличение уровня стеркобилина в крови, моче, кале (обуславливает темный стул).

При необходимости перечень обследований расширяется.

Для выявления заболевания проводят следующие анализы:

  1. Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
  2. Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
  3. Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
  4. Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.

Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам. В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию. Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.

Лечение

Терапия заболевания основывается на устранении причин, вызвавших желтуху. В соответствии с этим применяются следующие способы лечения:

  1. Если желтуху провоцируют аутоиммунные процессы, показано введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) и иммунодепрессантов.
  2. Также используется гемотрансфузия (переливание) компонентов крови (отмытых эритроцитов). Прибегают к этой процедуре крайне редко, когда концентрация билирубина сильно повышается. Во время гемотрансфузии переливают либо цельную кровь, либо отдельные ее компоненты (тромбоциты, эритроциты) в сосудистое русло больного. Прямое переливание сегодня почти не применяется.
  3. Обязательным пунктом является устранение основного заболевания, которое вызвало появление желтухи.
  4. Спленэктомия (удаление селезенки) применяется в тяжёлых формах заболевания, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах.
  5. Используется особое диетическое питание. Максимум до 40 граммов в сутки ограничивается потребление жиров, триглицеридов. В комплексе с диетой показано использование ферментов (креон), витаминов Е, К, А или комплексных витаминных препаратов. Из продуктов разрешены каши, тушеные овощи, обезжиренные молочные продукты, постная рыба и мясо, черствый хлеб, кисели, компоты, макароны из твердых сортов пшеницы. Обязателен отказ от копченостей, соленых, жареных, острых маринованных блюд.
  6. Также могут использоваться диуретики (мочегонные средства), коллоиды, солевые растворы. Эти препараты принимают для очищения крови.
  7. Гепатопротекторы – препараты для восстановления печени – также используются в комплексной терапии. Наиболее распространены эссенциальные фосфолипиды, которые регенерируют гепатоциты, восстанавливают функцию органа.

Лечение надпеченочной желтухи на первом этапе проводится обязательно в условиях стационара. Важно постоянно находиться под врачебным контролем, чтобы вовремя выявить патологические изменения уровня билирубина, функциональности печени.

Питание при надпеченочной желтухе

Однако в любом случае вне зависимости от причины рекомендуется придерживаться лечебной диеты. Для поддержания состояния пациента следует:

  • Исключить употребление жареного, соленого, копченого, жирного.
  • Ограничить дрожжевые и мучные изделия. Строго исключить свежий хлеб, кондитерские изделия с кремом, пряные булочки.
  • Рекомендуется употреблять большое количество мяса, приготовленного на пару или в отварном виде.
  • Необходимо включить нежирную запеченную или отварную рыбу.
  • Овощи и фрукты употреблять только в обработанном состоянии (запеченные или на пару).
  • Ввести в рацион большое количество блюд из крупы, макароны из твердых сортов пшеницы.
  • Молочная продукция рекомендована с низким количеством жира в составе. Лучше отдать предпочтение легкому кефиру, сметане, творогу.
  • Запрещены черный кофе, газированные напитки.

Питаться стоит небольшими порциями и только теплой пищей. Необходимо придерживаться режима активности и отдыха. Соблюдение данных рекомендаций позволит в кратчайшие сроки избавиться от желтухи.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана.

Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:

  • правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
  • исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
  • минимальное употребление алкоголя;
  • придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
  • предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
  • не забывать про профилактические медицинские осмотры.

Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *