Гигантизм

Гигантизм — это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия. Что это такое за заболевание, какие причины развития, симптомы, первые признаки у детей и взрослых.

Что такое болезнь гигантизм?

Болезнь гигантизм — опасное состояние, вызывает значительное изменение всех систем организма. Гигантизм проявляются в виде не правильного роста конечностей. Является редким заболеванием, при котором наблюдается ненормальный рост. При этом наблюдается увеличение конечностей в длину, а иногда увеличение туловища в обхвате.

Развитие гигантизма связано с нарушением функций нейроэндокринной системы и заключается в избыточной выработке гормона роста (соматотропин). Эта болезнь чаще всего проявляется у подростков, когда их физиологический рост не останавливается. Поэтому для родителей необходимо знать нижеописанные причины и симптомы, чтобы вовремя остановить ускоренный рост.

Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Рост мужчин при данном гигантизме превышает два метра, а женщин – 190 см. Чаще всего наблюдается у лиц мужского пола в пубертатный период и продолжается на протяжении всего периода физиологического роста. Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Код по МКБ 10: E22.0

Причины развития

Следует отметить, что такая патология эндокринной системы чаще встречается у мужчин (1-3 случая на 1000 человек). Гипофизарный гигантизм связан с нарушением деятельности гипофиза вследствие разных причин.

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
новообразования аденогипофиза;
черепно-мозговые травмы;
нейроинфекции — инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Факторы, которые могут спровоцировать возникновение гигантизма у детей:

травма головного мозга;
аутоиммунные заболевания;
новообразования в гипофизе;
длительный приём медицинских препаратов;
интоксикация организма;
общее инфекционное заряжение организма;
нарушение кровообращения головного мозга.

Разновидности

Современная эндокринология выделяет следующие разновидности гигантизма:

истинный – отличается пропорциональным увеличением костей и отсутствием иных физических и психических отклонений;
акромегалический – патология отягощена признаками акромегалии;
парциальный (частичный) – характеризуется увеличением лишь некоторых органов;
половинный – отмечается увеличение какой-либо одной половины тела;
евнухоидный – фиксируется прекращение функционирования половых желез, вторичные половые признаки отсутствуют;
церебральный – сопровождается поражением мозга и центральной нервной системы;
гигантизм внутренних органов – выражается в увеличении размеров и массы внутренних органов.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Симптомы гигантизма + фото людей

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

снижение памяти;
снижение зрительной функции;
головная боль различной степени интенсивности;
головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
быстрая утомляемость;
в начале болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Повышение уровня соматотропного гормона вызывает гипертрофию и гиперплазию сердца, легких, печени, поджелудочной железы, кишечника. Примерно у 25% пациентов с гигантизмом увеличивается щитовидная железа, что приводит к возникновению ощущения сердцебиения, раздражительности, повышенной потливости. У трети пациентов отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

У детей с гигантизмом отмечается эпифизарный рост костей. При этом увеличение размеров тела и внутренних органов является довольно пропорциональным. В дальнейшем у больного могут укрупняться черты лица:

увеличивается нижняя челюсть, промежутки между зубами, а также кисти и стопы;
утолщаются плоские кости, происходит пролиферация соединительной ткани.

Голос обычно становится низким, развивается макроглоссия (увеличение языка). С прогрессированием патологического формируется недостаточность органов и систем организма.

При частичном гигантизме происходит патологическое увеличение отдельных частей тела (пальцев кистей, стоп и пр.) в длину и в ширину, патологическое разрастание мягких тканей.

Если помимо скачка роста гигантизм сопровождается нарушением функций других эндокринных органов, болезнь будет иметь также следующие симптомы:

сильная жажда и увеличенный объем мочеиспусканий – вследствие сахарного или несахарного диабета;
набор веса при сниженном аппетите, отеки, брадикардия – если при гигантизме разовьется снижение функции щитовидной железы;
снижение веса, тахикардия, повышенный аппетит – если сопровождается гиперфункцией щитовидной железы;
может сопровождаться полным отсутствием или внезапным ранним прекращением менструаций;
у мужчин гигантизм часто связан со снижением половых функций, при этом размеры наружных или внутренних половых органов могут быть как увеличены, так и уменьшены;
гигантизм – одна из причин бесплодия как женского, так и мужского.

Фото людей с гигантизмом:

Гигантизм у детей

Гигантизм начинает проявляться в период полового созревания с 9-10 до 14-15 лет. В отдельных случаях первые симптомы могут появляться уже в возрасте 5-6 лет. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек.

Эндокринологи выделяют следующие причины развития патологии у ребёнка:

гиперплазия клеток гипофиза, увеличение самих клеток приводит к нарушению их функции — они начинают производить гораздо больше гормонов;
гиперфункция правой доли гипофиза, данная аномалия может произойти из-за черепно-мозговых травм, инфекционирования менингитом или энцифалитом, интоксикации мозга, развития аденомы гипофизной железы;
низкая чувствительность эпифазарных хрящей к половым гормонам, это приводит к продолжению роста всех костей даже в переходный и более зрелый возраст.

Общая симптоматика заболевания, которая чаще всего начинает проявляться в период полового созревания — 12-14 лет:

динамичное увеличение роста,
общая слабость и быстрая утомляемость,
суставные боли,
ухудшение зрения и головные боли,
снижение памяти,
слабость и низкий тонус мышечного корсета,
астения.

Кроме усиленного роста родителей должно насторожить если дети жалуются на головные боли и головокружения, суставные и костные боли. Отмечается слабость и быстрая утомляемость, нарушение зрительных функций. У подростка снижается память, ухудшается способность адекватно реагировать на школьную нагрузку. К физическим показателям могут присоединится психические отклонения и угнетение половых функций: аменорея у девушек, гипогонадизм у юношей.

Родители при активном увеличении ребёнка в размерах должны сообщить об этом педиатру. В любых вопросах, касающихся детского здоровья, гораздо безопаснее быть чрезмерно волнующимся, нежели списывать все изменения на физиологические процессы.

Последствия

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Кроме того, у пациентов с гигантизмом нередко развиваются:

гипо- или гипертиреоз,
сахарный или несахарный диабет,
артериальная гипертензия,
сердечная недостаточность,
миокардиодистрофия,
дистрофические изменения паренхимы печени,
эмфизема легких,
мышечная слабость,
астения.

Повышен риск возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований.

Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика

Диагностировать данное заболевание не сложно, достаточно лишь взглянуть на внешний вид больного, как сразу можно понять возможную причину заболевания. Данные истории болезни укажут, в каком возрасте начались первые признаки болезни. Если речь идет о периоде полового созревания, приблизительно от 14 до 16 лет, то можно с уверенностью ставить диагноз – гигантизм.

В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия.

Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови. Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола.

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Офтальмологическое исследование

В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться.

Лечение

Гигантизм имеет несколько общепризнанных протоколов лечения, которые зависят от степени выраженности процессов, причин возникновения патологии, ее вида и наличия сопутствующих заболеваний (такое явление наблюдается практически в 100% случаев).

Терапия направлена на устранение причин, вызвавших развитие болезни, и снижение концентрации гормона роста в крови. Широко применяются следующие виды лечения:

медикаментозное;
лучевая радиотерапия;
хирургический метод.

Медикаментозное лечение

При использовании медикаментозной терапии основной задачей лекарственных препаратов является угнетение выработки соматотропина гипофизом. Хорошие результаты фиксируются после приема следующих препаратов:

соматостатина – средства, блокирующего производство гормона роста;
бромокриптина – препарата, стимулирующего выработку дофамина. Это биологически активное вещество угнетает синтез соматотропина.

Оба лекарственных средства принимаются регулярно в дозировке, прописанной эндокринологом. При этом необходим систематический контроль гормонального фона пациента.

Рентгенотерапия

Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Курсовые дозы радиоактивного излучения назначает врач в зависимости от величины и степени активности опухолевого процесса.

Традиционная хирургия

Если врач назначил традиционное хирургическое вмешательство, то в качестве подготовки к операции назначается медикаментозное лечение. Если опухоль гипофиза является единственной причиной чрезмерной выработки гормона роста, то удаление гипофиза является самой эффективной мерой.

Во время операции хирург делает надрез в полости носа и через надрез удаляет опухоль. Введение эндоскопа с камерой в полость носа позволяет хирургу увидеть положение и размер удаляемой опухоли. Если во время операции не произошло травмирование критичных частей мозга и нервов, то восстановление после такой операции происходит в короткий период времени.

Прогноз жизни для больных гигантизмом

Согласно статистике 80 процентов случаев гигантизма лечится традиционной хирургией. Остальные случаи излечиваются медикаментозным лечением и гамма-носовой радиохирургией.
Так как гигантизм угнетает железы организма, то даже после лечения большинство пациентов остаются бесплодными. Чаще всего работоспособность полностью не восстанавливается.
Гигантизм может оставить после себя опасные последствия, например: постоянные перепады давления; недостаточность гормона поджелудочной железы, инсулина; сердечную недостаточность; расширение легких; дистрофию печени и щитовидной железы.

Профилактика

Основой профилактики гигантизма у детей является борьба с эпидемическими заболеваниями, которые могут нарушить процесс роста. Также важно избегать чрезмерного приема витаминов и своевременно лечить периферические эндокринные нарушения у детей, особенно половой инфантилизм.
Как профилактика гигантизма проводятся плановые осмотры юношей в возрасте 13-16 лет для выявления признаков гигантизма. Своевременное выявление первых симптомов гигантизма может способствовать его полному излечению.
При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.