Гиперальдостеронизм (первичный и вторичный)

Гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона — основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Давайте рассмотрим, что это такое, какие симптомы у женщин и мужчин, и что из лечения чаще всего применяют.

Гиперальдостеронизм: что это такое?

Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Патогенез гиперальдостеронизма

Первичный

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.

Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
гипертония;
цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
обезвоживание организма;
злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
карцинома коры надпочечника;
наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников. При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет. Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Причины вторичной формы

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
синдрома гиперпродукции, АКТГ;
сердечной недостаточности (застойные явления);
артериальной, почечной гипертензии;
эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Формы (первичная и вторичная)

Различают две основные формы синдрома:

Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
поражения сосудов глазного дна;
полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

повышение артериального давления;
алкалоз;
снижение уровня калия в плазме крови.

Первичный бывает следующих форм:

идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
альдостеронпродуцирующая карцинома;
семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
семейный II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Симптомы гиперальдостеронизма у женщин и мужчин

Симптомы будут зависеть от формы заболевания.

Признаки первичной формы

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

головные боли;
выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
кардиалгию;
нарушения ритма сердца;
патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия. В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии. Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

хроническая почечная недостаточность;
мигрень;
полная утрата зрения;
ангиосклероз;
нефрогенный несахарный диабет;
гипертрофия левого желудочка сердца;
ишемическая болезнь сердца;
разрушение стенок кровеносных сосудов;
парестезии;
злокачественная артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагностика должна проводится в три этапа:

Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
- фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
- оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
- обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
- УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
- КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
- сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов дляустановки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
- флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.

👩🏻‍⚕️ Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований. Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.

При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

Лечение

Консервативная терапия при гиперальдостеронизме включает в себя следующие назначения лекарств:

диуретики (Спиронолактон, Амилорид);
глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Дексаметазон) для устранения признаков метаболизма, нормализации показателей АД;
ингибиторы АПФ в случае диагностирования двухсторонней гипоплазии коры надпочечников;
антагонисты кальциевых каналов;
мочегонные калийсберегающие препараты (инъекции) для восстановления уровня калия в организме.

Лечение при вторичном гиперальдостеронизме – симптоматическое. Если скачет давление, то для нормализации пациентам показаны к приему сердечно-сосудистые средства. Если преобладает уровень калия в крови, то препараты для стабилизации показателей – Триамтерен.

При выявлении глюкокортикоидозависимой формы патологии в основе лечения назначаются Дексаметазон и диуретики (Спиронолактон) с оказанием антиандрогенного действия, дозой – 150-200 мг в сутки.

⛔🔥 Многие препараты вызывают побочные явления. У мужчин – развитие гинекомастии и снижение либидо, у женщин – проявление менструальных расстройств. Дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Возможные комбинации – бета-адреноблокаторы + антагонисты кальция или назначение Спиронолактона небольшими дозами.

Если избыточное продуцирование гормона обусловлено опухолевым процессом (ренинома, альдостерома, рак надпочечников), то показано хирургическое вмешательство (адреналэктомия). В ходе операции пораженный надпочечник удаляют. При гиперальдостеронизме другой этиологии показана фармакотерапия.

Хорошего эффекта позволяет добиться низкосолевая диета и потребление богатых калием продуктов.

Лечение вторичного гиперальдостеронизма обязательно включает терапию основного заболевания. В ходе курсовой терапии регулярно проводится мониторинг содержания калия в сыворотке и снимается электрокардиограмма. Если причиной патологии является стеноз почечных артерий, практикуются реконструктивные вмешательства и стентирование пораженного сосуда.

🔥 При злокачественной опухоли прогноз обычно неутешительный. В остальных случаях ранняя диагностика и адекватная комплексная терапия дают хорошие шансы на выздоровление.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от тяжести первопричинного заболевания, от степени поражения мочевыделительной, сердечно-сосудистой системы. Грамотная медикаментозная терапия и радикальное оперативное вмешательство обеспечивают довольно высокую вероятность полного выздоровления. Если был диагностирован рак надпочечника, то прогноз не является благоприятным.

Для качественной профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное наблюдение пациентов имеющих артериальную гипертензию и заболевания печени и почек. Также немаловажным фактором является соблюдение медицинских рекомендаций, которые касаются приема медикаментов или питания.