Гиперандрогения надпочечникового генеза

Надпочечниковая гиперандрогения относятся к группе генетически обусловленных энзимопатий (ферментопатий), результатом которых становится проявление у индивидов одной половой принадлежности черт противоположного пола (вирилизация). Далее рассмотрим, что это такое, какие причины, симптомы и лечение применяют.

О надпочечниковой гиперандрогении

Гиперандрогения надпочечникового генеза – это особое патологическое состояние, при котором гормональный статус женщины кардинально меняется. Андрогены – мужские гормоны. Если они вырабатываются в большом количестве в организме женщины, внешность и базовые физиологические процессы изменяются.

Надпочечниковая гиперандрогения у женщин чаще всего бывает обычная и сопровождающаяся потерей солей.

Состояние чаще является врождённым, возникают симптомы:

  • нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
  • сбой кислотно-щелочного баланса;
  • потеря солей, микроэлементов;
  • периодические приступы потери сознания.

Со временем появляются симптомы артериальной гипертензии, лечение которой малоэффективно. Постепенно присоединяется поражение сосудов почек и глазного дна, увеличение размеров миокарда, отёки.

По времени возникновения клиники адреногенитального синдрома выделяют:

  • врожденную;
  • препубертатную;
  • постпубертатную формы.

Нарушение гормонального статуса ведёт к патологии половой дифференцировки, которая может начинаться внутриутробно, и достичь максимального развития в постнатальном периоде. Разумеется, если клиника адреногенитального синдрома развивается у новорожденных, то это является признаком его врождённой природы. Этот вид гиперандрогении называется классическим и часто затрудняет определение пола ребёнка при рождении.

Причины развития

Гиперандрогения надпочечникового генеза вызвана нарушением работы коры надпочечников. Заболевание носит врожденный характер, а также может быть вызвано опухолями (болезнь Иценко-Кушинга). В этом случае первые месячные начинаются поздно, со скудными выделениями, а со временем могут и вовсе прекратиться. Другие характерные признаки – обилие угрей в области спины и груди, недоразвитие молочных желез, формирование фигуры по мужскому типу, увеличение клитора.

Вызвана опухолями надпочечников и андрогенительным синдромом. Чаще синдром вызывает аномальное строение гена, который несёт ответственность за формирование С21-гидроксилаза.

Во время беременности или на фоне стрессовых ситуаций недостаток фермента не покрывается. Вследствие этого обостряется проявление андрогенитального синдрома.

При надпочечниковой гиперандрогении нарушается цикличность менструаций либо они вовсе отсутствуют.

Симптомы

Адреногенитальный синдром имеет первостепенные и второстепенные проявления, в зависимости от фазы развития заболевания и факторов его возникновения. Косвенными признаками наличия надпочечниковой гиперандрогении у женщины бывают частые простудные заболевания, склонность к депрессии, повышенная утомляемость.

Основные симптомы надпочечниковой гиперандрогении:

  • повышенный рост волосяного покрова (конечности, живот, молочные железы), вплоть до гирсутизма (рост волос на щеках);
  • облысение с формированием залысин (алопеция);
  • изъяны кожного покрова (угри, прыщи, шелушение и прочие воспаления);
  • атрофия мышц, остеопороз.

Второстепенными симптомами адреногенитального синдрома выступают следующие проявления:

  • артериальная гипертензия, проявляющаяся в форме приступов;
  • повышенный уровень содержания глюкозы в крови (диабет по второму типу);
  • быстрый набор избыточного веса, вплоть до ожирения, нуждающегося в терапии;
  • промежуточный тип формирования женских половых органов;
  • отсутствие менструации или значительные интервалы между менструациями;
  • бесплодие или выкидыш (для благополучного протекания беременности необходимо определенное количество женских гормонов в организме, продуцирование которых практически прекращается в случае возникновения гиперандрогении).

Диагностические методы

В самом начале врач должен провести дифференциальную диагностику, исключив другие специфические заболевания. Речь идет о следующих патологиях:

  • Акромегалия;
  • Печеночные недуги;
  • Аномальная дифференциация по половому признаку;
  • Синдром Кушинга;
  • Опухолевые образования надпочечников, способные секретировать андрогены.

Чтобы диагноз гиперандрогения был поставлен максимально достоверно, пациентка должна следовать таким рекомендациям врача:

  1. Сдать кровь на анализ для определения количества сахара и уровня тестостерона и прочих гормонов.
  2. Пройти УЗ исследование щитовидки, органов малого таза и надпочечников.
  3. При подозрении на наличие новообразований сделать КТ или МРТ.

По назначению врача список может быть дополнен или видоизменён в индивидуальном порядке.

Осложнения

Надпочечниковая гиперандрогения является серьезной патологией, способной привести к значительным осложнениям. При гиперандрогении врожденного типа имеют место аномалии развития половых органов. Расстройства репродуктивной системы способны привести к выкидышу, хронической невозможности выносить плод, бесплодию. При гиперандрогении, возникшей вследствие опухолей надпочечников, существует риск развития злокачественных новообразований и метастазирования.

Лечение гиперандрогении надпочечникового генеза

Надпочечниковая гиперандрогения лечению поддается с трудом. Связано это с тем, что само по себе заболевание крайне нестабильное в плане выраженной симптоматики, а также формируется на базе других патологических состояний, который по своей тяжести не менее серьезные.

Терапия у женщин всегда проводится по индивидуальному плану. Прежде всего, разрабатывая план лечения, врач должен руководствоваться еще и некоторыми пожеланиями женщины. Важную роль играют следующие аспекты:

  • Желание в будущем иметь детей;
  • Отсутствие необходимости сохранять фертильный функционал;
  • Необходимость обезопасить органы репродуктивной системы от возможных осложнений (например, отягощенный анамнез и опасность заболеть раком).

Надпочечниковая гиперандрогения, лечение которой длится годами, еще долго будет беспокоить женщину своими «классическими» симптомами. Восстановить свой «здоровый» облик бывает очень трудно. Важно придерживаться всех лечебных правил, симптомы в таком случае могут и не исчезнуть сразу, но усугубляться проблемы точно не будут.

Женщинам предстоит долгое время принимать препараты, содержащие необходимое количество гормонов, которые и скорректируют гормональный статус пациентки. Во время лечения врачи контролируют кетостероиды, выделяемые с уриной.

Оперативное лечение заболевания осуществляют посредством следующих техник:

  • Клиновидная резекция яичников;
  • Демедикуляция желез с надсечкой (иногда без надсечки) фолликулярных кист;
  • Электрокаутеризация;
  • Термокаутеризация.

👨🏻‍⚕️ Выбор методики возлагают на плечи лечащего врача, который должен учитывать все особенности организма пациентки и специфику ее недуга. После оперативного вмешательства в любом случае потребуется продолжительная терапия гормонами.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *