Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия (МЭД) часто называют болезнью Фейрбанка, наиболее подробно описавшего клинико-рентгенологическую картину и давшего ей название. В основе МЭД лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, но нарушены процессы оссификации. Клиническая картина МЭД в детстве проявляется в основном жалобами на боли в суставах нижних конечностей и быструю утомляемость.

Синонимы: Фейербанка (Fairbank) болезнь, генерализованный остеохондрит, атипичная ахондроплазия, множественный эпифизарный дизостоз.

Симптомы эпифизарной дисплазии

Боли появляются в возрасте 4—5 лет, а иногда и раньше.

  • Дети, больные МЭД, нормального роста, правильного телосложения;
  • обычно деформаций скелета у них не наблюдается.
  • В более старшем возрасте боли в коленных суставах усиливаются, может возникнуть ограничение движений в них.
  • Диагноз МЭД также устанавливают рентгенологически.

Эпифизарная дисплазия характеризуется:

  • нарушением процесса развития эпифизов трубчатых костей и проявляется низкорослостью,
  • деформацией суставов конечностей, контрактурами и болевым синдромом,
  • брахидактилией и врожденным подвывихом или вывихом надколенника,
  • нарушением походки и ограничением движений в суставах,
  • искривлением оси нижних конечностей,
  • слабостью сумочно-связочного аппарата,
  • плосковальгусной деформацией стоп с неправильной пальцевой дугой,
  • реже подвывихами головок лучевых костей и фрагментацией мелких костей запястья.

Позвоночный столб или нормальный, или напоминает болезнь Шейермана-Мау.

Диагностика

На рентгенограммах эпифизы не уплощены, как при СЭД, а уменьшены в размерах, особенно в поперечнике. Их основание короче площади эпифизарного хряща, что особенно заметно в области тазобедренных и коленных суставов (рис. 1.4). Позвоночник может быть не изменен или в нем наблюдаются изменения, напоминающие болезнь Шейермана-Мау. У части больных старше 10—11 лет при ходьбе появляются боли в паховой области или в коленном суставе, а пассивные движения в тазобедренном суставе на этой стороне несколько ограничены и болезненны.

На рентгенограмме тазобедренных суставов обнаруживается фрагментация головки бедра. Такое состояние резко осложняет течение заболевания. Головка бедра восстанавливается очень медленно и иногда не нормализуется. У этих больных отмечается развитие ранних артрозов тазобедренных суставов. S. Ribbing (1937) описал форму МЭД, при которой были уплощены эпифизы и поражен позвоночник, в большой скандинавской семье. Было неясно, являются ли тип МЭД, описанный S. Ribbing, и тип, описанный Т. Fairbank, самостоятельными единицами либо это варианты одного и того же заболевания.

Полученные данные дают основание полагать, что описываемые некоторыми авторами две формы МЭД (тип Фейрбанка и тип Риббинга) являются одним заболеванием (МЭД Фейрбанка — Риббинга) с вариабельной экспрессивностью клинических проявлений. При статистическом анализе выделена клиническая подгруппа МЭД, отражающая сущесвование тяжелого рецессивного варианта с ранним асептическим некрозом головок бедренных костей.

Четкая клиническая картина эпифизарной дисплазии развивается к 7—8 годам жизни и в этом возрасте довольно легко диагностируется, а на ранних стадиях заболевания правильный диагноз установить трудно. Обычно у этих Гюльных диагностируют заболевания, которые чаще встречаются в ортопедической практике.

В тех случаях, когда клиническая картина выражена, следует отличать одну форму эпифизарной дисплазии от другой. Начальные проявления этих заболеваний могут быть очень похожими: раскачивающаяся походка, быстрая утомляемость, хромота, но жалобы на боли в ногах у детей с МЭД появляются раньше. В более старшем возрасте у детей с СЭД рост начинает отставать, а при множественной эпифизарной дисплазии обычно бывает нормальным. Движения в суставах резче и раньше ограничиваются при СЭД.

Ось нижних конечностей при МЭД часто бывает правильной, иногда наблюдается небольшая вальгусная деформация, а при СЭД чаще бывают контрактуры и деформации нижних конечностей, вывих надколенника. Рентгенологическая картина помогает более точной дифференциации этих двух заболеваний.

Лечение симптоматическое, реже хирургическое — корригирующие остеотомии, устранение вывихов. Прогноз функциональный неблагоприятный, заболевание, как правило, прогрессирует.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *