Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит (констриктивный бронхиолит) — это тяжёлое респираторное заболевание, обусловленное стойкой прогрессирующей воспалительной и/или фиброзной обструкцией бронхиол (терминальных отделов бронхиального дерева). Иногда облитерирующим бронхиолитом называют тяжело протекающую форму аденовирусного бронхиолита у детей.

Сведения об облитерирующем бронхиолите

Облитерирующий бронхиолит – диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности. Протекает с поражением терминальных бронхиол — разветвлений бронхов диаметром менее 3 мм, лишенных хрящевых пластин и желез. Грануляционные разрастания, развивающиеся в дистальных отделах дыхательных путей, альвеолярных ходах и альвеолах, приводят к прогрессированию дыхательной недостаточности, ранней инвалидности и смертности.

Облитерирующий бронхиолит в пульмонологии встречается достаточно редко: его распространенность в детской популяции по различным сведениям варьирует от 0,2 до 4%. Большой разброс статистических данных объясняется сходством облитерирующего бронхиолита с другими болезнями органов дыхания (бронхиальной астмой, бронхоэктазами), а также трудностями диагностики.

Причины

Основными причинами заболевания являются:

пересадка комплекса сердце-легкие, костного мозга;
вирусные инфекции (респираторно-синцитиальный вирус, ВИЧ, аденовирус, цитомегаловирус и др.);
микоплазменная инфекция;
ингаляции токсических веществ (диоксиды серы, азота, хлор, фосген, аммиак, хлорпикрин и др.);
диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена);
прием некоторых лекарственных средств (Д-пеницилламина, препаратов золота, сульфасалазина);
воспалительные заболевания кишечника;
лучевая терапия;
IgA-нефропатия;
синдром Стивена-Джонсона (разновидность острой многоформной экссудативной эритемы, характеризующейся крайне тяжелым течением).

Наиболее хорошо изучены формы, развившиеся после трансплантации легкого. В большинстве случаев причину облитерирующего бронхиолита удается выяснить. Если причина неизвестна, говорят об идиопатической форме заболевания.

При облитерирующем бронхиолите в бронхиолах развивается воспаление и в дальнейшем выраженный фиброз.

Посттрансплантационный ОБ развивается у 20–50% больных, перенесших трансплантацию комплекса сердце – легкие, обоих или одного легкого. Поскольку на момент постановки диагноза в бронхиолах уже имеются грубые фиброзные изменения, целью терапии является стабилизация воспалительного и фибропролиферативного процессов и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания.

Симптомы

Облитерирующий или по-другому констриктивный бронхиолит относится к группе тяжелых респираторных заболеваний. Он вызван стойкой прогрессирующей обструкцией (с лат. obstructio — преграда) конечных отделов бронхиального дерева в результате воспалительного процесса или фиброзных изменений.

Клиническая картина воспаления мелких бронхов включает:

Прогрессирующую одышку. Считается главным проявлением бронхиолита. На ранних стадиях возникает на фоне повышенных физических нагрузок. В дальнейшем проблемы с дыханием появляются при малейших движениях и в состоянии покоя. Длительное время являются единственным симптомом воспаления бронхиол.
Кашель. Приступы отличаются большой длительностью, возникают они несколько раз в день. Кашель имеет сухой характер, редко выделяется небольшое количество слизистой мокроты.
Повышение температуры тела. Этот показатель может держаться в пределах +37…+37,5°С в течение нескольких недель.
Признаки кислородного голодания организма. При поражении соединительной ткани мелких бронхов и респираторных мышц шеи пациент жалуется на общую слабость, головокружения, снижение работоспособности.
Синюшность кожных покровов. Наблюдается при длительном течении патологии.
Нарушение функций ЦНС. На фоне кислородного голодания головного мозга нарушается сон, ухудшается память, снижаются интеллектуальные способности.
Деформацию пальцев. При длительном течении бронхиолита в области суставов появляются костные разрастания, ногтевая пластина становится выпуклой.

👩🏻‍⚕️ Начало облитерирующего бронхиолита может быть острым (после ингаляции соляной кислоты или сернистого газа, после вирусных инфекций), отсроченным, т.е. после светлого промежутка (после ингаляции оксида азота) и постепенным, практически незаметным — при диффузных болезнях соединительной ткани и после трансплантации легких.

Клинический облитерирующий бронхиолит проявляется:

прогрессирующей одышкой (сначала беспокоит только при нагрузке, постепенно нарастает, на более поздних стадиях наблюдается при малейших движениях);
малопродуктивным кашлем;
иногда повышением температуры тела (до 37-37,5 градусов).

🚫 Следует отметить, что при данной патологии симптомы носят «застывший» характер. На протяжении длительного времени отсутствует какое-либо улучшение или разрешение процесса.

Хроническая форма

Хронический облитерирующий бронхиолит характеризуется менее явной дыхательной недостаточностью. В течение длительного времени одышка бывает единственным признаком, который указывает на патологический процесс. Дискомфорт нарастает после физической нагрузки или спорта.

Затяжной бронхиолит постепенно ведет к частичной или даже полной облитерации бронхов. Поэтому нарушается кровообращение в легких, что провоцирует вздутие этого органа.

Если своевременно не приступить к лечению недуга, костная ткань начинает усиленными темпами разрастаться. На это указывает изменение формы пальцев и ногтей у пациента.

Последствия

Облитерирующий бронхиолит легких может привести к следующим осложнениям:

легочную гипертензию (повышенное давление в легочной артерии);
легочное сердце (нарушение функций сердечной мышцы, вызванное патологическими изменениями в легких);
бронхоэктазы — деформации бронхов, связанные с присоединением инфекции, вызывающей нагноение;
пневмонию (осложнение вызывается распространением бактерий на ткани легких);
эмфизему (накопление избыточного количества воздуха в альвеолах).

Диагностика

На ранних стадиях болезни врач может выслушать (при аускультации) над поверхностью легких свистящие хрипы или крепитацию, но по мере нарастания воздушности легочной ткани определяется ослабленное дыхание и практически отсутствуют хрипы. На более поздних стадиях становится выраженной дыхательная недостаточность. Имеет место диффузный теплый цианоз, частое поверхностное дыхание с участием в акте дыхания и напряжением вспомогательной мускулатуры.

На этапе постановки диагноза кроме клинических данных учитываются результаты рентгенологического исследования и оценки функции внешнего дыхания. Однако обычная рентгенография органов грудной клетки может не выявлять никаких изменений в легких. В таких случаях прибегают к назначению компьютерной томографии.

Чтобы диагностировать облитерирующий бронхиолит, необходимо провести:

Рентгенографию грудной клетки, которая может показать избыточную воздушность лёгочных тканей или диффузное усиление лёгочного рисунка, вызванное интерстициальным компонентом, но чаще – не обнаруживает изменений.
Анализ диффузионной способности лёгких, которая обычно колеблется в пределах установленной нормы.
Исследования при помощи спирометра, которые способны установить стойкую обструкцию бронхиального дерева, которая может сочетаться с рестрикцией.
Анализ ёмкости лёгких, который может выявить лёгочную гиперинфляцию, вызванную «воздушными ловушками».
Компьютерную томографию, на которой можно увидеть мозаичную воздушность легких, причинами которой также являются «воздушные ловушки».
Открытую или трансбронхиальную биопсию, которая позволяет установить степень констриктивного бронхиолита (сужение или полную обструкцию бронхиол).

Характерными диагностическими признаками на компьютерных томограммах являются:

мелкие разветвленные затемнения или центролобулярные узелки (вследствие перибронхиальных утолщений);
бронхоэктазы, выявляемые на выдохе у 70% больных;
мозаичная олигемия «пятнистого» характера вследствие гиповентиляции и «воздушной ловушки» (облитерация бронхиол препятствует полной эвакуации воздуха). Облитерация бронхиол сопровождается вторичной вазоконстрикцией на фоне локальной гипоксии. Мозаичная олигемия проявляется тем, что область паренхимы легких, соответствующая неизмененным бронхиолам, на выдохе становится более плотной, а пораженные участки — сверхпрозрачными.

Лечение

Облитерирующий бронхиолит считается заболеванием с крайне плохим ответом на проводимую терапию, и, следовательно, неблагоприятным прогнозом. Ввиду того, что заболевание чаще всего диагностируется на стадии развития в бронхиолах грубых фиброзных изменений, никакая противовоспалительная терапия не может вызвать обратного развития процесса. Целью терапии является не восстановление нормального морфофункционального состояния легких, а стабилизация воспалительного и фибропролиферативного процессов и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания.

Иногда при ранней диагностике заболевания, когда отсутствуют грубые фиброзные изменения бронхиол, «агрессивная» терапия позволяет добиться регрессии патологического процесс.

Лекарственные препараты

Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан).
Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях.
При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.
При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты ( амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии гипоксемии — кислородотерапию.
В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж.

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Осложняется развитием эмфиземы легких, гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью. Даже адекватная фармакотерапия облитерирующего бронхиолита не позволяет восстановить нормальное морфофункциональное состояние дыхательных путей и ткани легких.

Профилактика заболевания включает:

своевременное устранение патологических состояний, способных спровоцировать сужение бронхиол (инфекций, аутоиммунных патологий, заболеваний пищеварительной системы);
использование средств индивидуальной защиты при работе в загрязненных и запыленных помещениях;
отказ от курения.