Болезнь пузырчатка

Пузырчатка – это группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов). На сегодняшний день ещё точно не установленные истинные причины, которые провоцируют прогрессирование заболевания. Поэтому лечение в большинстве случаев оказывается малоэффективным. Далее рассмотрим, что это такое за болезнь, какие симптомы у взрослых, а также как выглядит пузырчатка фото и методы лечения.

Что такое пузырчатка?

Пузырчатка – это хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Особенно опасна пузырчатка новорождённых, так как она развивается стремительно, и без своевременного и адекватного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений или даже к летальному исходу.

Но стоит отметить, что дети болеют данным заболеванием крайне редко. Намного чаще вирусную пузырчатку полости рта и конечностей, а также прочих частей тела диагностируют у людей в возрасте от 40 и до 60 лет.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Код по МКБ 10: L10

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

👩🏻‍⚕️ Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Причины

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Существуют факторы, увеличивающие риск развития любого варианта везикулезного дерматоза:

наследственная предрасположенность;
аутоиммунные нарушения;
снижение иммунной защиты;
сахарный диабет;
онкологические заболевания;
хронические недуги различных органов и систем в стадии обострения или декомпенсации.

Классификация пузырчатки

В медицине используют несколько классификаций недуга, которые основываются на проявлении патологического процесса, его разновидностях, особенностях протекания болезни, а также степенях тяжести.

Основные формы:

истинная или акантолитическая пузырчатка. Она сочетает в себе несколько разновидностей заболеваний, которые являются самыми опасными для человека, и могут спровоцировать прогрессирования осложнений, опасных не только для здоровья, но и для жизни человека;
доброкачественная или неакантолитическая пузырчатка. Является менее опасной патологией. Протекает относительно легко.

В зависимости от особенностей течения болезни и степени тяжести:

лёгкая степень. Патологические элементы на коже формируются постепенно. Количество очагов минимальное;
умеренная. Для этой формы характерно формирование пузырей на коже и слизистой рта. Количество очагов увеличивается;
тяжёлая. Поражена большая часть кожного покрова. Язвы можно обнаружить во рту. Очаги воспаления сливаются и образуют большие конгломераты. Развиваются сопутствующие патологии.

Симптомы пузырчатки + фото

Существует ряд симптомов пузырчатки. К ним относят:

усталость;
сонливость;
вялость;
воспалительные процессы в горле;
повышенную температуру тела;
поражение дермальных слоев на ногах, бедрах, ягодицах, руках и слизистых оболочках в виде волдырей или
ранок;
маленькие красные прыщики;
болезненность пузырей;
отсутствие аппетита;
неприятный запах изо рта.

Вульгарная (обыкновенная) форма — на нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко кровянистым содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют изъязвления.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира—Ашера начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Появляются пузыри небольших размеров, быстро ссыхающиеся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают раневую поверхность.

Пузырчатка пемфигус: заболевание полости рта и конечностей — высыпание на пальцах рук и ног, ладонях и подошвах; часто сопровождается появлением болезненных пузырей, изъязвлением слизистой оболочки щёк и языка, небольшой лихорадкой; возбудитель — вирус Коксаки.

Как выглядит пузырчатка у взрослых?

Пузырчатка у взрослого человека может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.

В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.

Последствия

Очевидный урон для эпидермиса, и связанные с этим эстетические неудобства, психологические травмы, вторичные инфекции и резкое снижение качества, а иногда и продолжительности жизни. Так как поражен сам механизм иммунитета, а заболевание может длиться годами: поражаются все органы и системы организма, но в особенности сердце, легкие, почки и печень.

Диагностика 👨🏻‍⚕️

Для постановки диагноза необходимо проведение следующих исследований:

клинический осмотр больного;
определение симптома Никольского;
цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий
слизистых оболочек и/или кожи (наличие акантолитических клеток является не патогномоничным, но очень
важным диагностическим признаком; в начале заболевания, особенно при себорейной пузырчатке, акантолитические клетки могут отсутствовать);
гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и/или пузырей);
метод непрямой иммунофлюоресценции (позволяет выявить циркулирующие IgG-аутоантитела против антигенов межклеточной связывающей субстанции), для проведения анализа используется сыворотка крови больного;
метод прямой иммунофлюоресценции (позволяет выявить иммуноглобулины класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса в биоптате видимо здоровой кожи, полученном рядом с очагом поражения);
определение антинуклеарных антител (для дифференциальной диагностики эритематозной пузырчатки).

Как лечить?

Лечение пузырчатки у взрослых людей состоит из следующих этапов:

медикаментозная терапия;
местное лечение;
экстракорпоральные методы.

Медикаментозная терапия включает в себя назначение следующих групп препаратов:

антибиотики;
кортикостероиды;
цитостатики.

Местное лечение пузырчатки:

мази, в составе которых присутствуют кортикостероиды;
ванны с добавлением перманганата калия;
орошение поверхности слизистой и кожного покрова анестезирующими растворами;
применение анилиновых красителей.

Экстракорпоральные методики:

гемосорбция;
гемодиализ;
плазмаферез.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Профилактика

В качестве профилактики пузырчатки используется поддерживающая терапия кортикостероидами, которую нужно применять длительный период. Важно постоянно контролировать уровень сахара в крови и моче, артериальное давление. Чтобы упредить распространение вирусной пузырчатки, следует, как можно чаще мыть руки и придерживаться других правил личной гигиены.

На сегодняшний день многое в патогенезе пемфигуса остается неясным. Несмотря на редкость заболевания, дерматологи и врачи других специальностей должны проявлять настороженность и своевременно назначать физиатрию зараженных.