Болезнь Бинсвангера

Болезнь Бинсвангера – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.

В некоторых случаях термином «болезнь Бинсвангера» обозначают подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клиникой картиной быстро прогрессирующей деменции и других проявлений разобщения на фоне неблагоприятного течения артериальной гипертонии.

Далее, мы рассмотрим какие причины вызывают данное заболевание, симптомы, лечение и продолжительность жизни у людей при грамотной терапии.

Болезнь Бинсвангера: что это такое?

Болезнь Бинсвангера – это прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия. Обусловлена сосудистыми нарушениями в результате стойкого повышения артериального давления. Впервые была описана в 1894 году немецким невропатологом и психиатром Отто Бинсвангером. Стала широко известной, благодаря ученику Бинсвангера Альцгеймеру.

В течение долгого времени не признавалась большинством невропатологов и психиатров из-за недостаточно четкого описания и малого количества исследованных случаев заболевания.

Практически всегда заболевание развивается вследствие нарушения сосудов после возникновения в них высокого давления, которое держится долгое время. Болезнь долгое время не признавали многие невропатологи, из-за того что не было точного описания и исследованных случаев заболевания.

Как только были получены результаты компьютерной томографии и МРТ, специалисты убедились в том, что белое вещество в головном мозге изменяется у пациентов, у которых была диагностирована артериальная гипертония с последующей прогрессией. В наше время болезнь считается довольно распространенной. Лечением данного заболевания занимаются психологи и невропатологи.

Код по МКБ 10: I67.3 Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия.

Патогенез

Из-за гипертонической болезни сосуды головного мозга находятся в спазмированном состоянии. Их просвет сужен не только за счет сокращения гладкомышечного слоя, но и ввиду наличия атеросклеротического их изменения. Таким образом, нарушается питание белого вещества головного мозга и возникает его ишемия, а затем атрофия.
В местах сужения артериальной сети возникают кисты, очаги кровоизлияния и некроза.
Вещество мозга уменьшается в объеме, становится менее плотным, может замещаться жидкостью или сдавливаться из-за компенсаторного расширения полостей желудочков. Природа не терпит пустот.

Причины развития

Для болезни Бинсвангера характерно прогрессирующее течение, при котором стенки артерий сильно уплотняются, их активность снижается. В результате происходит недостаток поступления питательных элементов к белому веществу головного мозга.

Очень важно своевременно выявить основную причину развития патологии, только в таком случае, возможно, удастся провести эффективную терапию.

Это заболевание чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста (после 50 лет). Однако сегодня его фиксируют у пациентов даже в 40 лет. Это в первую очередь связано с малоподвижным образом жизни, ожирением, сопутствующими сердечно-сосудистыми или неврологическими заболеваниями.

Болезнь Бинсвангера — это симптом прогрессирующей сосудистой деменции, вызванный основным заболеванием. К развитию этого синдрома приводят гипертоническая болезнь, тромбоэмболия, атеросклероз церебральных сосудов, заболевания сопровождающиеся нарушением кровообращения в головном мозге (опухоли, травмы, облитерация сосудов). Предпосылками к развитию болезни являются следующие факторы:

генетическая наследственность;
аутоиммунные нарушения в организме;
атеросклероз кровеносных сосудов;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
нарушение естественного кровотока, которое приводит к повреждению мелких сосудов и артерий;
эндокринные нарушения;
курение;
высокий уровень холестерина;
сахарный диабет;
эндокринологическая патология.

Еще одна причина развития – это наследственные генетические патологии. Клинически доказано, что аутосомно-доминантная артериопатия с инфарктами подкорковой структуры и лейкоэнцефалопатией является частым фактором прогрессирования болезни Бинсвангера.

Толчком к развитию заболевания может послужить черепно-мозговая травма, облитерация (закупоривание) сосудов или наличие новообразований в головном мозге.

При несвоевременном лечении болезнь Бинсвангера сильно прогрессирует и сопровождается сопутствующими заболеваниями (Альцгеймера, различные виды деменции, гидроцефалия и т.д.). В группу риска по этой патологии попадают пациенты с уже существующими неврологическими расстройствами (начальные стадии слабоумия, атеросклероз и т.д.).

Существует ряд клинически заболеваний, очень похожих на болезнь Бинсвангера, что значительно усложняет диагностику, а в результате отдаляет лечение:

Лобно-височная деменция.
Деменция с тельцами Леви.
Нормальная гидроцефалия.
Болезнь Альцгеймера.

Начальные признаки

На начальном этапе своего появления лейкоэнцефалопатия головного мозга имеет скрытое течение. Человек может представляться окружающим людям более рассеянным, неловким либо погруженным в себя. В ряде случаев отмечается повышенная слезливость, раздражительность людей. У них появляются проблемы со сном – как с засыпанием, так и прерывистость ночного отдыха.
Дополнительно повышается мышечный тонус, что проявляется судорожными подергиваниями отдельных подгрупп мышц, движениями глаз. Возникают речевые затруднения – страдает произношение, четкость звуков. Даже короткие предложения и слава требуют приложения определенных усилий.
Постепенно ухудшается интеллектуальная деятельность – выполнять привычные трудовые обязанности больной еще может, но при необходимости усвоить новый материал, у него появляются затруднения. Слабоумие на начальном этапе проявляющееся забывчивостью, по мере прогрессирования лейкоэнцефалопатии будет все более заметным – человек утрачивает работоспособность.

Классификация

Болезнь Бинсвангера проходит несколько стадий развития, на последнем этапе возникает слабоумие, которое в зависимости от клинической картины может быть следующего вида:

амнестическое — старые воспоминания сохраняются, но нарушается память относительно текущих событий;
псевдопаралитическое — наблюдается нарушение памяти, апатичное состояние человека;
дисмнестическое — нарушается не только память, но и физические, психологические реакции.

Развитие патологического процесса может быть в корковой и подкорковой области. В первом случае возможны даже эпилептические приступы.

Симптомы болезни Бинсвангера

Данное заболевание прогрессирует поэтапно, потому что нарушенное кровоснабжение головного мозга провоцирует постепенное разрушение белого вещества в двух полушариях.

Замечено, что борозды мозга и желудочков расширяются, начинаются кровоизлияния, появляются кисты, и постоянно увеличивающееся разрушение ткани мозга, которые потом заполняются жидкостью.

В этих случаях возникает непрерывная деградация мозговых функций. Симптоматика на начальных этапах незаметна, но с каждым днем проявляется все яснее. На последней стадии больной перестает контролировать себя и теряет возможность ухода за собой.

Симптомы болезни Бинсвангера по нарастающей:

снижается трудоспособность и наблюдается стремительное переутомление;
часто мучают головные боли и нарушается сон;
проблемы с памятью далее проявляется деменция с ее характерными клиническими проявлениями;
путается сознание;
проблемы с памятью;
нельзя проследить эмоции или у человека полная апатия;
расстроенные суждения;
изменение личности;
эйфория или враждебность;
невозможность ориентироваться;
псевдобульбарный синдром, который проявляется в затрудненном глотании и говорении;
дефекация и энурез не контролируется;
нарушается ходьба.

Диагностика

Требуется проведение тщательной диагностики, поскольку клиническая картина не имеет специфических симптомов.

Первоначально проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет характер течения клинической картины и как давно начали проявляться первые симптомы, изучает личный и семейный анамнез пациента. Сам больной не всегда может корректно ответить на данные вопросы, поэтому диагностика может проводиться с родственниками пациента.

Дальнейшие диагностические мероприятия могут включать:
общий и развернутый биохимический анализы крови;
тест на онкомаркеры;
серологический анализ крови;
КТ, МРТ головного мозга;
нейропсихологические исследования;
электрокардиография;
рентгенологические исследования.

Таким образом, КТ и МРТ исследования при болезни Бинсвангера (субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии) обнаруживают:

снижение плотности белого вещества, особенно выраженное вокруг передних (реже задних) рогов боковых желудочков (феномен «лейкоараоза»);
множественные мелкие постинфарктные кисты (после лакунарных инфарктов, большей частью клинически немых) в белом веществе и подкорковых узлах;
расширение желудочков мозга.

В основе патологии белого вещества при болезни Бинсвангера лежит артериосклероз артериол и мелких артерий (менее 150 мкм в диаметре), выражающийся:

гипертрофией меди, гиалинозом;
резким утолщением сосудистой стенки с сужением просвета.

Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Может потребоваться дифференциальная диагностика относительно таких патологических процессов:

деменция с тельцами Леви;
болезнь Альцгеймера;
лобно-височная деменция;
гидроцефалия.

Тактика терапевтических мероприятий будет определяться по результатам диагностических процедур.

Лечение

Пациенты нуждаются в наблюдении кардиологов, неврологов, психиатров, эндокринологов, терапевтов, всех специалистов.

При болезни Бинсвангера перед лечением ставятся две цели – улучить качество жизни больного и остановить прогрессирование энцефалопатии. Больные госпитализируются, однако основное лечение проводится на амбулаторном уровне.

В основе медикаментозного лечения – восстановление нормальных показателей артериального давления и восстановление нейрокогнитивных функций. Для этого применяются Галантамин, Мемантин и Донепезил. Эмоциональная сфера восстанавливается при помощи антидепрессантов.

Лечение назначается, исходя из стадии, степени и этиологии заболевания. Проводимая терапия направленна на этиологические и симптоматические факторы. При подборе медикаментов учитывают эмоциональное состояние, стадию основного заболевания, самочувствие пациента.
Важный фактор в коррекции состояния пациента — контроль артериальной гипертензии. Подбор противогипертензивной терапии очень важен, так как нельзя допускать резкого снижения давления и его скачков. Давление не должно снижаться более 120/95 мм. рт. ст. так как это может привести к резкому ухудшению состояния пациента.
Больным при атеросклеротической энцефалопатии назначают антикоагулянты и препараты, улучшающие трофику мозга. При тяжелых депрессивных состояниях пациента лечат психиатры, назначая ноотропные препараты, антидепрессанты.
В лечении таких больных используют статины, препараты, снижающие уровень холестерина в крови. На поздних стадиях заболевания применяют палиотропную терапию. Основной задачей лечащего врача в этот период является облегчение состояния пациента.

Прогноз и продолжительность жизни

При правильном лечении заболевания с хроническим течением возможно не давать деменции прогрессировать, что позволяет продлить больному жизнь и не стать обузой для своих родных. Прогноз неутешителен, заболевание неизлечимо, но при правильно подобранном курсе лечения продолжительность жизни пациента составляет до 20 лет, хотя болезнь Бинсвангера будет регулярно прогрессировать. Исход всегда плачевный. Пациентам на поздних стадиях нарушения ставится инвалидность, группу назначают врачи, исследуя состояние человека.

Какая продолжительность жизни у людей с болезнью Бинсвангера?

Продолжительность жизни зависит от эффективности терапии и от того, на каком этапе диагностировали болезнь.

При эффективном лечении и молодом возрасте пациент проживет в среднем 10 лет.
Если это пожилой пациент (от 60 лет), продолжительность жизни в среднем варьирует от 1 до 5 лет, даже если лечение эффективно.

Профилактика

Чтобы уменьшить проявление симптомов болезни Бинсвангера и недопустить прогрессирования заболевания, помимо лечения следует придерживаться следующих правил.

Регулярно контролировать артериальное давление. При необходимости применять препараты по его снижению. Показатель должен находиться в пределах 120/80 мм рт.ст., так как снижение давление может еще больше ухудшить возникшие нарушения.
Питание должно быть сбалансированным и рациональным. В пище должны присутствовать продукты с большим количеством клетчатки. При этом следует отказаться от острой, жареной пищи.
Пациентам, входящим в группу риска, следует регулярно наблюдаться у врача и принимать необходимые лекарственные препараты.
Запрещается употреблять алкогольные напитки, табачные изделия. Не рекомендуется заниматься чрезмерными физическими нагрузками.
Важно соблюдать режим сна и отдыха.
Со стороны родных и близких должна быть поддержка.

Профилактика развития болезни Бинсвангера основана на своевременном лечении артериальной гипертензии, а также других заболеваний способных вызвать развитие данной патологии.