Гипокортицизм — что это такое, причины, симптомы синдрома, лечение первичной и вторичной формы

Гипокортицизм – это полиэтиологический синдром (надпочечниковая недостаточность), основные проявления которого являются следствием недостаточного выделения гормонов коры надпочечников в кровь. Симптомы надпочечниковой недостаточности или гипокортицизма – эндокринного заболевания, появляются преимущественно у мужчин и женщин старше 20 лет. Далее детально рассмотрим, что это такое за синдром, какие причины возникновения, а также что из симптомов характерно для первичной и вторичной формы, и как правильно лечить заболевание.

Что такое гипокортицизм?

Гипокортицизм – это полиэтиологический синдром (надпочечниковая недостаточность), основные проявления которого следствие недостаточного выделения гормонов коры надпочечников в кровь.

Гипокортицизм – это общее заболевание, определяемое недостаточной выработкой гормонов коры надпочечников вследствие физической травмы или сбоя гипоталамо-гипофизарной регуляции. Женщины подвержены данному заболеванию чаще, при среднем показателе 7-8 случаем на 100 тысяч населения, среди представительниц женского пола этот показатель в 1,5 раза выше.

Надпочечники весят 5-6 г. Каждый на 2/3 состоит из коры, и на 1/3 – мозгового слоя. Если оба надпочечника удалить, то человек умирает. В коре надпочечников (НП) вырабатывает три группы гормонов:

Минералкортикоиды (альдостерон), функция которого – сохранение натрия в организме. Вырабатывается в клубочковой зоне.
Глюкокортикоиды– кортизол, кортизон. Вырабатываются в пучковой зоне.
Надпочечниковые андрогены – обладают анаболическим свойством. А также эстрадиол и тестостерон в малом количестве.

В практике наиболее часто бывает первичный гипокортицизм (в 95% случаев). Который впервые был описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Код по МКБ 10:

Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников.
Е27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников.
Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников.

Виды

Виды гипокортицизма в зависимости от причины возникновения:

Первичный. Развивается после поражения непосредственно надпочечников, вследствие чего 90% их коры, где синтезируются кортикостероиды, разрушается.
Вторичный. Развивается после поражения гипофиза, в результате чего вырабатывается недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), а сами надпочечники интактны. Третичный. Развивается после поражения гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
Ятрогенный. Развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами.

На практике в 95% случаев встречается именно первичный гипокортицизм, который был впервые описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Причины развития синдрома

Первичный гипокортицизм возникает в большинстве случаев из-за аутоиммунного воспаления. Клетки коры подвергаются агрессии со стороны защитных сил организма. Постепенно большая часть ткани разрушается и перестает выполнять свою функцию. Причины аутоиммунного поражения надпочечников изучены недостаточно.

Первичный гипокортицизм

Что это такое? При первичном гипокортицизме в случае деструкции свыше 90% коры двух надпочечников развивается недостаток альдостерона и кортизола. Недостаток альдостерона приводит к утрате натрия, задержке калия и прогрессирующему обезвоживанию.

Уменьшение кортизола является причиной срыва адаптивных способностей организма, замедлению глюконеогенеза и выработки гликогена, по механизму обратной связи происходит увеличение синтеза адренокортикотропного гормона. Протеолиз адренокортикотропного гомона характеризуется повышенным образованием меланоцитстимулирующего гормона и, как следствие, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек.

Другие причины:

туберкулез (при поражении 90-100 % объема железистой ткани);
обменные нарушения (гемахроматоз, амилоидоз, саркоидоз);
кровоизлияние или ишемия;
онкологическая опухоль;
метастазы рака другой локализации в оба надпочечника;
последствия облучения радиацией;
последствия хирургического вмешательства на надпочечниках.

Вторичный гипокортицизм

Вторичный гипокортицизм характеризуется недостатком адренокортикотропного гормона с последующим формированием дефицита кортизола. Причины (разрушение или отсутствие клеток, секретирующих АКТГ):

Опухоли селлярной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле);
Ишемия гипофиза:
послеродовая (синдром Шихана),
системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия).
Кровоизлияние в гипофиз;
Ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства);
Синдром «пустого» турецкого седла;
Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит;
Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии;
Тромбоз кавернозного синуса;
Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит);
Инфильтративные поражения (гемохроматоз, гистиоцитоз X);
Метаболические нарушения (хроническая почечная недостаточность);
Идиопатические или генетические (недостаточная продукция ACTH, синтез аномальных форм АКТГ).

Симптомы гипокортицизма у взрослых

Клиническая картина гипокортицизма имеет следующие симптомы:

сильной слабостью;
снижение аппетита и нарушением функции пищеварения;
потерей веса;
сниженным артериальным давлением;
изменением вкусовых привычек;
психосоматическими расстройствами;
гипогликемией.

Затем присоединяются:

Пигментация кожи (бронзовая болезнь) появляется на разных частях тела, рубцах, сосках, складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов.
На коже могут иметься и участки депигментации, что бывает при аутоиммунных поражениях надпочечников.
Чувство дурноты, головная боль из-за наклонность к гипогликемии. После еды состояние улучшается.
Депрессия, которая сменяется раздражительностью. Может заканчиваться психозом. Резко падает настроение при стрессе.
Пристрастие к соленой пище, что связано с потерей натрия, вплоть до употребления ее (соли) в чистом виде.
Частые головокружения и обмороки – ортостатический коллапс.
У мужчин аксиллярных (подмышечных) волос.
У женщин проявляется отсутствием менструаций – аменорея.

Дополнительными признаками выступают:

гиперпигментация кожи и слизистых оболочек;
появление депрессии, головных болей;
обмороки;
желание есть соленые продукты;
нарушение половой функции.

Осложнения

Основное и опасное осложнение надпочечниковой недостаточности – аддисонический криз. Его развитие вызывает предкоматозные и коматозные состояния.

Признаки криза:

Вялость пациента, до полной потери способности двигаться.
Падение артериального давления, вплоть до потери сознания.
Постоянная и непрекращающаяся рвота и жидкий стул. Иногда наблюдаются и кровавые примеси.
Обезвоживание, и как признак запах ацетона из ротовой полости.
Нарушение сердечно — сосудистой деятельности, острая сердечная недостаточность.
Нарушения со стороны нервной системы — судороги, бредовые состояния.
Резкая гиперпигментация кожных покровов.

Надпочечниковый криз плохо поддается медикаментозному лечению и регулярно приводит к летальному исходу. Пациент должен быть немедленно госпитализирован.

Диагностика

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

тщательный расспрос позволяет выявить все детали начала и развития заболевания;
при объективном осмотре выявляется бронзовый оттенок кожного покрова, низкие цифры артериального давления;
неврологический осмотр позволяет выявить мышечную слабость;
в общем анализе крови отмечается снижение белка гемоглобина (анемия);
в биохимическом анализе крови отмечается снижение уровня глюкозы, натрия и повышение уровня калия;
при биохимическом исследовании мочи отмечается выраженное снижение уровня основного глюкокортикоидного гормона кортизола;
введение извне препаратов АКТГ позволяет дифференцировать первичную форму заболевания от центральной;
исследование уровня АКТГ в крови также позволяет выявить уровень возникновения проблемы;
электрокардиография позволяет выявить признаки влияния высокого уровня калия на сердечный ритм;
компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет визуализировать надпочечники и центральные органы эндокринной регуляции — гипоталамус и гипофиз, а также оценить их анатомическую структуру.

Лечение

При всех случаях первичного гипокортицизма назначают:

Глюкокортикостероиды (например, гидрокортизон, преднизолон). Необходимо индивидуально подбирать дозу.
Если держится сниженное артериальное давление, то добавляют минералкортикоиды (например, флюдракортизон).
Заместительная терапия длится всю жизнь.
При стрессе необходимо увеличить дозу.
Если назначено оперативное вмешательство, то необходимо лечить как острую недостаточность надпочечников.

При вторичном гипокортицизме используют преднизолон. При стрессе увеличивают его дозу.

Прогноз

Продолжительность и качество жизни больных, которые имеют возможность качественно подбирать дозировку глюкокортикоидов при сопутствующих патологических состояниях, не допуская развития признаков передозировки кортикостероидами, ничем не отличаются от обычных. Прогноз становится проблематичным при развитии сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

Прогноз при адренолейкодистрофии негативный и зависит от прогрессирования демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе.

Смертельный исход при острой надпочечниковой недостаточности достигает 50%.

Диета

Соблюдение диетических рекомендаций чрезвычайно важно в лечении гипокортицизма. Необходимо придерживаться следующих принципов построения рациона:

увеличение общей калорийности;
увеличение содержания белка;
дробное употребление углеводной пищи;
дополнительное употребление поваренной соли;
ограничение продуктов, содержащих большое количество калия: картофеля, изюма, мандаринов, чернослива;
достаточное содержание витаминов;
употребление свежих фруктов.

Физиотерапевтические методы используются для коррекции заболевания, приведшего к развитию надпочечниковой недостаточности. Конкретные методики подбираются врачом в зависимости от основного диагноза.

Средства народной медицины и гомеопатии в лечении гипокортицизма не доказали свою эффективность, поэтому в терапии не используются.

Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.