Рак желчных протоков

Рак желчных протоков — очень редкая злокачественная патология, диагностируемая всего в 5% клинических случаев от всех онкозаболеваний секреторного органа. Опухолевая структура развивается в каналах, по которым проходит желчь от печени до 12-перстной кишки. Аномальные узлы бывают единичными и множественными, имеет кистозное строение, и могут достигать внушительных размеров.

О раке желчных протоков

Рак желчных протоков – это онкологическая болезнь довольно редкого характера (код МКБ-10 – С24 и С22.1). Заболевание выявляется в частых случаях у пациентов после 50-55 лет. Патология поражает органы желчевыделительной системы. Опухоль может встречаться и прогрессировать в структуре печени и во внепечёночный проток за границами органа.

Онкологическое образование сопровождается специфическими признаками, сигнализирующими о наличии в организме злокачественного новообразования. При обнаружении у себя подозрительных симптомов следует незамедлительно пройти обследование у доктора. Врач назначит диагностические исследования и лечение поражённого очага желчных протоков при подтверждении опасений.

Причины появления заболевания

Существует несколько факторов риска формирования опухоли внепеченочных желчных каналов. Ведущую роль в этиопатогенезе болезни отводят желчнокаменной болезни с присутствием в протоках конкрементов. Эту взаимосвязь можно объяснить механическим раздражением камнями стенок протоков.

Среди прочих предрасполагающих факторов можно выделить:

патологии внепеченочных протоков;
бактериальные или паразитарные инфекции (брюшной тиф, описторхоз, клонорхоз, паратифы);
склерозирующий холангит;
неспецифический язвенный колит и прочие патологии кишечника;
кистозная дилатация желчных каналов врожденного характера.

Отмечается высокий риск появления этого вида рака у пациентов, имеющих частые контакты с бензидином и бета-нафтиламином.

Возникновению ракового процесса может способствовать использование рентгенодиагностики с контрастным веществом — торотрастом, неправильное питание, алкоголизм, курение, наркомания, наличие вируса иммунодефицита человека и вирусных форм гепатита. Также к предрасполагающим факторам относят возраст свыше 65 лет.

Виды

Рак желчевыводящих путей — это злокачественная опухоль, которая образуется из слизистых оболочек желчных протоков. В истории медицины рак желчных путей часто обнаруживается на патолого-анатомическом вскрытии после смерти человека или является случайной находкой при холецистэктомии, что говорит о трудности диагностирования и постановки диагноза.

Чтобы предпринять все меры по ликвидации патологического состояния, врач должен знать основные классификационные характеристики новообразования. Именно они помогают поставить правильный диагноз и сформировать план лечения.

В первую очередь рак желчных протоков подразделяется а 2 основных типа:

Внутрипечёночный. Злокачественные очаги поражают ткани желчепроводящих каналов, находящихся непосредственно в паренхиме секреторного органа.
Внепечёночный. Разрушению подвергаются протоки, расположенные за пределами печени.

Чаще всего возникает и характеризуется более агрессивным течением внепечёночная патология. Онкологические поражения желчных каналов, находящихся в тканях пищеварительной железы, обладают меньшей злокачественностью и отмечаются всего в 10% клинических случаев. Второй классификационный критерий связан с тканевыми структурами, в которых произошло зарождение злокачественного очага.

По этому признаку выделяют:

эпителиальные опухоли, развивающиеся из железистых или поверхностных плоскоклеточных тканей;
мезенхимальные (соединительнотканные) опухоли, зародившиеся в мышечной структуре, входящей в состав стенок желчных путей;
смешанные опухоли.

Первые признаки

На ранних стадиях рак желчевыводящих путей протекает, как правило, бессимптомно. Однако по мере роста мутационного очага происходит закупорка желчевыводящих путей, в результате чего нарушается отток желчи в тонкий кишечник. Вследствие всасывания желчи в кровь у больных возникает механическая желтуха.

К характерным, хотя и неспецифическим признакам прогрессирующей опухоли относятся следующие симптомы:

желтуха;
болевой синдром в области правого подреберья;
появление тошноты и рвоты;
снижение аппетита (иногда полный отказ от пищи);
похудение;
развитие общей слабости;
повышенная утомляемость.

Стадии

Скорость течения и динамика развития опухоли бывают различными. Если рак желчевыводящих путей быстро прогрессирует, срок жизни человека сокращается. Стадийность онкозаболевания определяют чтобы понять, какую помощь нужно оказать, как бороться с онкопроцессом и насколько он опасен.

Стадии протекания призваны показать размеры образования, его прорастание и наличие отдаленных очагов:

0 (in situ) — на ранних этапах не выходит за пределы клеток слизистой;
1 — в пределах желчевыводящих протоков;
2 — прорастает стенки желчевыводящих путей, есть единичные метастазы в регионарных лимфатических узлах;
3 — вовлекаются окружающие структуры (печень, поджелудочная железа, воротная вена, печеночная артерия, кишечник), обширно поражены регионарные лимфоузлы;
4 (последняя) — метастазирует в отдаленные органы.

Если обнаружен рак желчевыводящих путей первой или второй степени, прогноз благоприятный, хотя возможны рецидивы. При третьей и четвертой стадии терапия зависит от места расположения новообразования.

Симптомы рака желчных протоков

На ранних стадиях зачастую опухоль не проявляется какими-либо признаками. Обычно симптомы возникают, когда нарушается отток желчи. Кроме того, клиническая картина зависит от локализации злокачественной опухоли. При раке внутрипеченочных желчных протоков симптомы развиваются намного позже, зачастую когда опухоль успевает сильно распространиться в организме.

Основные проявления рака желчных протоков:

Механическая желтуха — состояние, при котором нарушается отток желчи, в кровь поступает токсичный продукт распада гемоглобина — билирубин, и из-за этого кожа и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет.
Кожный зуд также возникает из-за повышения уровня билирубина в крови.
Темная моча и светлый стул — эти симптомы возникают из-за того, что желчь не может попасть в кишечник, и организм пытается снизить уровень билирубина в крови, выводя его через почки.
Боль в животе — локализуется в верхней части справа.
Снижение аппетита.
Потеря веса без видимой причины.
Повышение температуры тела.
Тошнота и рвота.

Рак желчных путей — довольно редкое заболевание. Если вас беспокоят симптомы из данного списка, это еще не говорит о том, что у вас злокачественная опухоль. Чаще всего такие проявления свидетельствуют о других заболеваниях печени, желчного пузыря и поджелудочной железы. Тем не менее, в каждом случае нужно исключать онкологические патологии. Посетите врача и пройдите обследование.

Диагностика

Обследование при подозрении на рак желчных протоков включает в себя: МРТ или СКТ печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Клинические и биохимические анализы крови, общий анализ мочи. РЭА (раковый эмбриональный антиген) и АФП (альфафетопротеин), СА 19-9. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). ЭРХП (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография). По возможности проводят ПЭТ. Эндоскопическое исследование желудка и колоноскопия.

Обследование при подозрении на рак желчных протоков включает в себя:

МРТ или СКТ печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей.
Клинические и биохимические анализы крови, общий анализ мочи.
РЭА (раковый эмбриональный антиген) и АФП (альфафетопротеин), СА 19-9.
Ультразвуковое исследование брюшной полости.
Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ).
ЭРХП (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография).
По возможности проводят ПЭТ.
Эндоскопическое исследование желудка и колоноскопия.

Для морфологического подтверждения берется биопсия (эндоскопически или через холангиостому). Определение вида опухоли является необходимым для дальнейшего назначения лечения.

Необходимо обязательное проведение дифдиагностики рака желчных путей с камнями в желчном пузыре. Проявления и симптоматика закупорки желчевыводящих протоков напоминают калькулезный холецистит и симптомы ЖКБ.

Лечение

Выбор схемы лечения при этом виде рака опирается на локализацию и стадию опухоли. Так как это заболевание часто диагностируется на последних стадиях, это мешает провести радикальное хирургическое вмешательство.

При своевременном диагностировании рака холедоха, при отсутствии присоединения к раковому процессу соседних структур, вероятно проведение иссечения общего желчного протока с последующим вшиванием проксимального отдела холедоха в стенку тонкой или 12-перстной кишки.

Хирургическое вмешательство

На первой стадии прогрессирования онкологического образования удаляется только желчевыводящий путь, подвергшийся патологическому процессу. Остаточные здоровые структуры при выполнении операции отправляют в кишечник. Так гарантируется возможность желчного оттока. Вторая стадия недуга характеризуется прорастанием в печёночную ткань. Здесь опухоль иссекают оперативным методом совместно с атипичными протоками. При распространении патогенных клеток за область органа на близлежащие материалы и органы рак подвергается удалению. Во время операции хирург может прооперировать также:

желчный пузырь;
желудок;
часть тонкого кишечника;
поджелудочную железу;
близрасположенные лимфатические узлы.

Операция подразделяется по видам:

Панкреатодуоденальное удаление – параллельно устраняют регионарные лимфатические узлы. Процедура осуществляется при месторасположении опухолевого новообразования на участке дистальных желчевыводящих путей.
Иссечение желчного протока – после операции в последующем накладывают анастомоз. Терапия возможна при некрупной величине раковых образований.
Трансабдоминальное и ретродуоденальное удаление – опухоль иссекают с дальнейшим присоединением желчного протока к двенадцатиперстной кишке. Метод используется при онкологии крупного дуоденального сосочка.
Резекция с билиодигестивным анастомозом – желчный проток соединяют к двенадцатиперстной либо тощей кишке.

Химиотерапия при опухоли в желчных протоках

Химиотерапевтическое лечение не проводится у больных, если результаты билирубина превышают норму в 2 раза. Сначала добиваются снижения этого показателя путем дренирования желчных протоков, а затем проводят курсы химиотерапии. Такое лечение проводится при неоперабельном раке желчных протоков либо перед хирургическим вмешательством для того, чтобы уменьшить размеры опухоли.

Существует несколько разных схем. Одна из них включает в себя применение препарата гемцитабина. Его вводят на 1, 8 и 15 день лечения. Потом делают интервал на 4 недели.

Также применяют для химиотерапии следующие препараты: цисплатин, оксалиплатин, фторурацил, лейковорин. Их колят с различной периодичностью в зависимости от ответной реакции организма на лечение.

Лучевая терапия

При лучевой терапии с помощью высокочастотного радиационного воздействия уничтожают злокачественные клетки или замедляют рост опухоли. При этом здоровые ткани, окружающие опухоль, остаются неповрежденными.

Иногда проводят комбинированное лечение: одновременное применение лучевой терапии и химиотерапии.

Облучение проводят при больших размерах опухоли в том случае, когда не показана радикальная операция.

Фотодинамическое лечение

Этот метод относится к инновационным, экспериментальным способам лечения. Для него используют специальные светочувствительные вещества (фотосенсибилизаторы), которые накапливаются в тканях опухоли. На них воздействуют светом определенной длины волны. Это приводит к возникновению фотохимических реакций и разрушению злокачественных клеток.

Применяют этот метод только в специализированных клиниках, где есть соответствующая аппаратура.

Радиотерапия

С целью разрушения раковой структуры опухоли используют лечение под воздействием лучей с высоким энергетическим показателем. Пучок радиоактивного излучения направляют через специальный прибор напрямую в участок расположения патогенного очага. Также радиологическая процедура связана с помещением источника лучей во внутренней области на максимально близком расстоянии онкологическому новообразованию.

Радиотерапия выступает в качестве вспомогательного, дополнительного способа для понижения вероятности вторичного возникновения онкологической болезни. Также процедура назначается и важна при слишком крупном размере опухоли, неподлежащей иссечению. В таких ситуациях терапия позволяет снизить скорость активного прогрессирования и распространения атипичной ткани.

Метастазы и рецидив

Любая онкология, в том числе и рак желчных протоков, не излечивается сразу и полностью. Все злокачественные новообразования могут через какое-то время после проведённого лечения рецедивировать. Рецидив онкоопухоли желчных протоков имеет непосредственную связь со склонностью ее к раннему и обширному метастазированию. Метастатический процесс способствует появлению вторичных злокачественных очагов во многих внутренних органах. Чаще всего поражению подвергаются лёгкие, 12-перстная кишка, почки, желудок.

Метастазы при раке желчных протоков распространяются по организму следующим образом:

С током крови. Гематогенный путь считается при этой форме патологического состояния основным. Через кровоток аномальные клетки проникают в здоровые участки печёночной паренхимы, лёгкие, почки и костные структуры.
Через лимфоток. Более редкий путь, при котором поражению подвергаются практически все околопечёночные лимфоузлы.
Имплантационный путь. Распространение происходит посредством прорастания онкоопухоли в брюшину и диафрагму.

Прогноз для жизни

Прогноз при ХГК очень неблагоприятный. Средний срок выживаемости после выставления диагноза составляет 24 месяца (при внутрипеченочных холангиокарциномах составляют 18-30 месяцев, при воротных 12-24 месяца). Большая часть пациентов умирает в течение первого года после верификации диагноза.

Пятилетняя выживаемость сохраняется на уровне 10%. Данные из Всемирной организации здравоохранения утверждают об увеличении смертности при ВПХГК и тенденции к снижению от ВХГК и ДХГК.

Профилактика

При наличии предрасположенности избежать развития рака желчевыводящих путей сложно, но вполне реально предотвратить воздействие факторов, способных запускать онкопроцесс. Докторами рекомендуется:

соблюдать правила гигиены, хранения и термической обработки продуктов, чтобы не заразиться гельминтами;
избегать беспорядочных половых связей, защищать себя барьерным методом контрацепции (презервативы), чтобы исключить заражение вирусными гепатитами;
отказаться от курения и алкоголя;
вовремя лечить заболевания желудочно-кишечного тракта.

Общие рекомендации включают: нормальный сон, режим дня, активный образ жизни, здоровое питание — любители жирной, жаренной и острой пищи также попадают в группу риска.