Болезнь Меньера

Болезнь Меньера – это невоспалительное заболевание, возникающее во внутреннем ухе и сопровождающееся прогрессирующим ухудшением слуха, повторяющимися приступами глухоты, потерей равновесия, головокружением и шумом в ушах. Впервые проявления этого недуга были описаны французским медиком Проспером Меньером в 1861 году, что дало в дальнейшем наименование болезни. Она относится числу редких заболеваний: на 100 000 населения диагностируется от 20 до 200 случаев. Болезнь Меньера в большей степени поражает жителей крупных городов в возрасте от 20 до 50 лет, занятых интеллектуальной деятельностью.

Болезнь Меньера: что это такое?

Болезнь Меньера – это патология внутреннего уха, которую провоцирует не воспалительный процесс. Заболевание дает знать о себе шумом в поврежденном слуховом органе, усиливающимся понижением слуха и часто появляющимися приступообразными головокружениями.

Синдром Меньера носит название по фамилии французского медика, в 1861 году впервые описавшего симптомы заболевания. Приступы головокружения, сходные с описанными Меньером, могут наблюдаться и при вегето-сосудистой дистонии, недостаточности кровообращения головного мозга в вертебро-базилярном бассейне, нарушении венозного оттока, черепно-мозговой травме и пр. заболеваниях. В таких случаях говорят о синдроме Меньера.

Наибольшая заболеваемость болезнью Меньера отмечается среди лиц 30-50 лет, хотя возраст заболевших может находиться в диапазоне от 17 до 70 лет. В детской отоларингологии заболевание встречается крайне редко. В большинстве случаев болезни Меньера процесс носит односторонний характер, лишь у 10-15% пациентов наблюдается двустороннее поражение. Однако со временем односторонний процесс при болезни Меньера может трансформироваться в двусторонний.

Распространенность синдрома

Согласно статистике мкб 10, болезнь Меньера встречается у 1 пациента из 1000, что приблизительно равняется распространенности рассеянного склероза.

Наиболее часто с данной патологией сталкиваются пациенты старше 40 лет. Заболевание может диагностироваться как у мужчин, так и у женщин. Однако приступ болезни Меньера у последних возникает в 1,5 раза чаще. Всего болезнью Меньера в той или иной форме страдает 0,2% всего населения планеты.

Как правило, вначале заболевание поражает одно ухо, после чего процесс распространяется и на второе. Обычно для этого требуется 5-30 лет. Каждый год в США врачи фиксируют около 46 000 новых случаев патологии.

Причины развития синдрома

Вестибулярный аппарат располагается во внутреннем ухе. Его работа регулируется полукружными каналами, заполненными эндолимфой, в которой плавают микролиты. Именно они раздражают рецепторы при каждой смене положения тела человека. От этих рецепторов по нервным волокнам в головной мозг поступают сигналы о позе, которую принял человек. Когда нарушается передача нервных импульсов, больной теряет равновесие. Подобные патологические процессы развиваются при синдроме Меньера.

Этиопатогенетические факторы синдрома в настоящее время остаются неизвестными. Существуют предположения относительно причин и механизма развития недуга. Основные из них:

Вирусная теория повествует о том, что цитомегаловирусная и герпетическая инфекция могут спровоцировать развитие синдрома.
Наследственная теория оправдывает свое существование тем, что были известны семейные случаи патологии.
Аллергическая теория — наличие взаимосвязи между синдромом Меньера и аллергическими реакциями.
Теория о сосудистых нарушениях во внутреннем ухе получила наибольшее распространение. Причиной подобных изменений считается изменение активности клеток лабиринта, продуцирующих нейромедиаторы.

Кроме инфекционных, сосудистых и воспалительных процессов к причинам патологии также относят: последствия травм головы и уха с повреждением височной кости, недостаток эстрогенов, нарушение водно-солевого обмена, болезни периферической нервной системы.

Провоцирующие факторы синдрома — курение, чрезмерное употребление соли и кофеина, злоупотребление алкоголем, бесконтрольный прием «Аспирина», переутомление, стрессы, переедание, табачный дым, лихорадка, резкие и громкие звуки, проведение медицинских манипуляций в ухе, вибрация. избыточная нагрузка на вестибулярный аппарат, перепады давления, инфекции ЛОР-органов.

Патогенетические звенья синдрома Меньера:

Избыточное количество лабиринтной жидкости, обусловленное ее гиперпродукцией, дисциркуляцией и нарушением всасывания,
Повышение давления внутри лабиринта,
Остановка в проведении звуковых волн,
Ухудшение питания чувствительных клеток лабиринта,
Нарушение восприятия звука и развитие тугоухости,
Нарушение адекватной регуляции пространственной ориентации, дискоординация и потеря равновесия.

Классификация

Классическая форма болезни Меньера — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев)
Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев)
Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15-20% случаев).

Симптомы болезни Меньера

Болезнь Меньера описывается тремя жалобами:

системным головокружением;
снижением слуха;
шумом в ушах.

В большинстве случаев отмечается приступообразное течение с прогрессирующим ухудшением слуха. Тем не менее, тяжесть заболевания определяется не слуховыми нарушениями, а выраженностью головокружения и вызванных им вегетативных расстройств.

Головокружение 🤕

Головокружение при болезни Меньера является наиболее неприятным из всех симптомов и носит приступообразный характер. Частота приступов может быть различной у одного и того же пациента, причем по мере прогрессии заболевания частота их может увеличиваться, оставаться неизменной или даже уменьшаться. Одним из факторов, ведущих к учащению приступов, является физическое и умственное переутомление.

Развитие приступа может происходить вне зависимости от времени суток, тем не менее, замечено, что несколько чаще приступы отмечаются в ночное и утреннее время.
Длительность приступа головокружения варьирует от нескольких минут до нескольких суток (в среднем 2 — 6 часов). Некоторые больные могут предчувствовать приближение приступа за некоторое время до его начала, как во время ауры при эпилепсии.
Интенсивность головокружения также может разниться от легкой до крайне тяжелой. В число вегетативных симптомов, ассоциированных с головокружением, входит тошнота, рвота, изменение артериального давления, усиленное потоотделение и горизонтальный нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз). В некоторых случаях больные вынуждены принимать горизонтальное положение сразу после начала приступа, поскольку любой поворот головы вызывает усиление вегетативных симптомов.

Больной не просто испытывает ощущение вращения предметов, но не может устоять на ногах из-за внезапной потери равновесия. Если возникновение приступа является одномоментным, то его прохождение, как правило, занимает некоторое время – от 6 до 48 часов, в которые головокружение и сопутствующие ему вестибулярные симптомы постепенно уменьшаются. Нистагм исчезает последним и может отмечаться до недели с момента прохождения приступа.

Некоторое время после приступа больной может испытывать серьезную общую слабость. Тем не менее, через несколько дней после приступа работоспособность полностью восстанавливается, и в период ремиссии больной ведет полноценную жизнь.

Нарушение слуха

Снижение слуха при болезни Меньера является прогрессирующим и чаще двусторонним, хотя с одной из сторон тугоухость обычно несколько более выражена. В начальных стадиях заболевания нарушается только звукопроводящая система уха при неповрежденном звуковоспринимающем аппарате. Это подтверждается данными аудиограммы, на которой отмечаются признаки тугоухости кондуктивного типа. По мере прогрессии заболевания происходит повреждение спирального (кортиевого) органа, и нарушения слуха протекают по смешанному типу.

🚫 Изначально ухудшается восприятие низких и речевых частот с практически неизмененным слухом по отношению к высоким частотам. Во время приступа болезни тугоухость резко усиливается, а после приступа слух несколько восстанавливается, однако не достигает уровня, который был до приступа. Иными словами, с каждым приступом болезни Меньера происходит усугубление тугоухости.

Шум в ушах

В начальных стадиях заболевания шум в ушах является эпизодическим, низкочастотным, гудящим (не свистящим). По мере прогрессии заболевания частотный диапазон шума может меняться, а его интенсивность – усиливаться. Он присутствует постоянно, а во время приступов усиливается на стороне более серьезных органических нарушений.

Отличительной особенностью шума при болезни Меньера является его сохранении при пережатии сонной артерии с соответствующей стороны. Такой маневр помогает дифференцировать данное заболевание с шумами сосудистого происхождения.

Признаки на разных стадиях синдрома Меньера

В зависимости от стадии развития патологии периоды обострения длятся от 2-3 минут до 8 часов (реже – до нескольких дней).

Спровоцировать их могут стрессы, переутомление, переедание, алкоголь и табачный дым, проведение медицинских процедур (в том числе – в ухе) и др. Иногда непосредственно перед приступом может отмечаться кратковременное улучшение слуха, а после него некоторое время – тугоухость, неустойчивость, тяжесть в голове и общая слабость. В необратимой стадии все эти межприступные симптомы не исчезают и становятся более выраженными, а тугоухость имеет прогрессирующий характер. Сначала пациент перестаёт слышать звуки низкой частоты, а затем весь звуковой диапазон. С наступлением полной глухоты прекращается головокружение.Симптомы и патоморфоз

При этом есть специфические проявления характерные для каждой стадии развития патологии:

Стадия болезн Меньера	Признаки
1	В первой стадии лабиринтной водянки отмечаются периодические шумы в ухе и головокружение, заложенность, давление и неприятные ощущения. Нарастание акустических ощущений и давления говорит о приближающемся обострении, которое приносит ухудшение слуха, восстанавливающего после припадка. Возникает нистагм (частые непроизвольные движение глаз), направленный в сторону поражения. В момент торможения направление нистагма меняется на противоположное
2	Во второй стадии обострения заметно учащаются, акустические эффекты носят постоянный характер, метод аудиометрии определяет глухоту 2 или 3 степеней. При вестибулометрическом исследовании отмечается понижение рефлексов в периоды ремиссии и повышение рефлексов в острой фазе
3	Третья стадия отличается выраженной глухотой. Частота припадков головокружения уменьшается, однако возникают отолитовые кризы с неожиданной потерей ориентации, что приводит к падениям больного

Изменение признаков (патоморфизм) патологического характера может происходить с:

расширением полости лабиринта в спиральном канале и системе полукружных каналов, углублениях костного преддверия,
точечными многочисленными новыми и зарубцевавшимися разрывами в рейснеровой мембране,
дегенеративными преобразованиями клеточной структуры.

Болезнь Меньера у детей

Как правило, болезнь Меньера поражает только одно ухо, реже два. Приступы заболевания начинаются из-за отека лабиринта.

Симптомы Болезни Меньера у детей:

Основной жалобой заболевания является шум в шах, он постоянный и имеет смешанную тональность. Может переходить в тугоухость, которая со временем начинает прогрессировать. Иногда больные жалуются на болезненное восприятие звуков в период между приступами.
Головная боль и тяжесть в голове наблюдаются в области затылка.
Атаки головокружения проявляются вращением, плаванием и колыханием близко находящихся предметов. Во время приступов кожные покровы становятся бледными, температура тела понижена.
Нарушение равновесия происходит во время ходьбы или, когда человек стоит на месте. При эт

В настоящее время специфической профилактики не разработано. Дети с болезнью Меньера не должны заниматься экстремальными видами спорта: подъем в горы, походы в пещеры, дайвинг и прочее. Достигнув трудоспособного возраста, больные дети не смогут работать с движущимися механизмами и транспортными средствами. Неэкстремальным спортом можно заниматься только во внеприступные промежутки.

В профилактических мерах больные должны регулярно посещать отоларинголога, чтобы не допустить снижения слуха, поскольку он будет постоянно ухудшаться.

Больным необходимо придерживаться диеты с пониженным содержанием соли. Такая еда уменьшает объем жидкости во внутреннем ухе. Также больным следует отказаться от тонизирующих напитков (чай, кофе). Некоторым больным необходимы консультации психотерапевта, поскольку они напуганы сильными приступами.

Диагностика

Диагноз болезни Меньера устанавливается с учетом специфических симптомов и результатов инструментальных исследований. Американская академия отоларингологов на основе клинических проявлений выделяет три степени достоверности БМ: возможная, вероятная и достоверная БМ. Важным диагностическим критерием является триада симптомов — головокружение, шум в ушах и тугоухость. В качестве подтверждения диагноза выступает постепенное ухудшение слуха и повторяющиеся эпизоды вестибулярных атак.

Среди инструментальных методов диагностики болезни Меньера используются:

Главным методом, согласно международным диагностическим критериям, является тональная пороговая аудиометрия. Результатом такого исследования будет аудиограмма, которая графически изображает функцию органа слуха;
Отоскопия проводится для исключения патологии среднего уха;
Экстратимпанальная электрокохлеография оценивает работоспособность слухового нерва;
Камертональное исследование определяет тип нарушения слуха. В данном случае тугоухость кондуктивного типа.

Эти методы позволяют анализировать степень нарушения слуха. Аудиометрия является главным критерием при выборе тактики лечения. В целях обнаружения эндолимфатического гидропса врачи используют электрокохлеографию и дегидратационный тест.

Лечение болезни Меньера

Лекарственные препараты

Медикаментозная терапия синдрома Меньера имеет 2 направления: долгосрочное лечение и купирование возникшего приступа.

Комплексное лечение болезни Меньера включает медикаменты, улучшающие микроциркуляцию структур внутреннего уха и уменьшающие проницаемость капилляров, мочегонные препараты, венотоники, препараты атропина, нейропротекторы. Хорошо зарекомендовал себя в лечении бетагистин, обладающий гистаминоподобным эффектом.
Купирование приступа осуществляется различным сочетанием следующих препаратов: нейролептики (трифлуоперазина гидрохлорид, хлорпромазин), препараты скополамина и атропина, сосудорасширяющие средства (кислота никотиновая, дротаверин), антигистаминные (хлоропирамин, димедрол, прометазин), диуретики.

Как правило, лечение приступа болезни Меньера может быть проведено в амбулаторных условиях и не требует госпитализации пациента. Однако при многократной рвоте необходимо внутримышечное или внутривенное введение препаратов.

Лечение болезни Меньера должно проводиться на фоне адекватного питания, правильного режима и психологической поддержки пациента. При болезни Меньера рекомендовано не ограничивать физическую активность в периоды между приступами, регулярно выполнять упражнения для тренировки координации и вестибулярного аппарата. Медикаментозное лечение болезни Меньера в большинстве случаев способствует уменьшению шума в ухе, сокращению времени и частоты приступов, снижению их тяжести, но оно не способно остановить прогрессирование тугоухости.

Что делать в случае приступа?

Купировать симптомы помогает разнообразная комбинация медикаментов: нейролептические и диуретические лекарства, антигистамины, препараты атропина и скополамина, а также лекарства, расширяющие сосуды. Обычно лечение приступа проводится амбулаторно. Но когда симптомы не прекращаются, может понадобиться введение лекарств внутримышечно или внутривенно.

Операция

Отсутствие эффекта от проводимой медикаментозной терапии является показанием к хирургическому лечению. Оперативные вмешательства при болезни Меньера подразделяются на дренирующие, деструктивные и операции на вегетативной нервной системе.

К дренирующим вмешательствам относятся различные декомпрессионные операции, направленные на увеличение оттока эндолимфы из полости внутреннего уха. Наиболее распространенными среди них являются: дренирование лабиринта через среднее ухо, перфорация основания стремени, фенестрация полукружного канала, дренирование эндолимфатического мешка.
Деструктивными операциями при болезни Меньера являются: интракраниальное пересечение вестибулярной ветви VIII нерва, удаление лабиринта, лазеродеструкция лабиринта и разрушение его клеток ультразвуком. Вмешательство на вегетативной нервной системе при болезни Меньера может заключаться в шейной симпатэктомии, резекции или пересечении барабанной струны или барабанного сплетения.

К альтернативным методикам лечения болезни Меньера относится химическая абляция, заключающаяся в введении в лабиринт спирта, гентамицина или стрептомицина. При двустороннем характере поражения слуха пациентам с болезнью Меньера необходимо слухопротезирование.

Группа инвалидности при болезни Меньера

Как правило, при болезни Меньбера людям не присваивают инвалидную группу. Хотя при приступе их работоспособность утрачивается. Грамотный подход в лечении может быстро снять симптомы (терапией народными средствами), а профилактика в итоге понизит частоту приступов.

👩🏻‍⚕️ Инвалидность более часто получают больные, у которых первые клинические проявления заболевания дали о себе знать еще в детском или молодом возрасте. Со временем происходит прогрессирование болезни, увеличение частоты приступов. Со временем такие больные становятся нетрудоспособными.

Слуховые аппараты

Некоторым больным назначаются устройства с костной передачей звука. Их стоимость высока, и их надо специально устанавливать и настраивать. Передача колебаний осуществляется сквозь кость. Однако на поздних стадиях заболевания даже такие слуховые аппараты не могут вернуть слух. Таким больным рекомендована установка особого кохлеарного импланта. Он производит передачу прямо во внутреннее ухо. Но цена имплантов очень высока.

Прогноз

Заболевание не несет в себе угрозы для жизни и не сокращает ее продолжительность. Болезнь Меньера непредсказуема. Она может характеризоваться неуклонным прогрессированием, волнообразным течением, а в некоторых случаях и улучшением состояния в виде уменьшения частоты приступов (иногда даже без лечения).

Такой диагноз предполагает ограничения в профессиональной деятельности (противопоказаны работа на высоте, на токарном и фрезерном станке, с любыми вращающимися элементами конструкции, в условиях шума и вибрации, водительские профессии). Резкие нарушения координации и утрата слуха могут стать причиной инвалидности.

Таким образом, становится ясно, что болезнь Меньера – это не смертельное, но коварное заболевание, способное доставлять массу неудобств в обыденной жизни и становиться причиной утраты трудоспособности. В связи с имеющимися при этом заболевании симптомами, многие больные имеют ограничения в трудовой деятельности, а иногда и теряют работу.